Резюме.

Больная Алина Ч., 23.07.1992 г., хронологический возраст – 14,9 лет. Клинический диагноз: "Сахарный диабет 1 типа, фаза декомпенсации без кетоза, высокая потребность в инсулине. Диабетическая полинейропатия дистальная симметричная сенсорно-моторная, IIA стадия. Хайропатия. Диабетическая ретинопатия, непролиферативная стадия. Диабетическая катаракта обоих глаз. Диабетическая нефропатия, протеинурическая стадия. Синдром Мориака. Диабетическая автономная кардиопатия." Выставлен на основании клинических данных, результатов кардиоинтервалографии, и кардиоваскулярных проб.

Вступление.

В основе описания клинического случая лежит анализ клинических данных, результатов кардиоинтервалографии, и кардиоваскулярных проб, которые подтверждают случай диабетической кардиальной автономной нейропатии (ДКАН) у пациентки с сахарным диабетом (СД) 1 типа в детском возрасте.
С современных позиций ДКАН рассматривается как синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности сердечной деятельности у больных СД, характеризующийся диффузным поражением вегетативной нервной системы (ВНС) в виде дегенерации терминалей и рецепторов вегетативных ганглиев и нервов [5].
Диагностика ДКАН основывается на исследовании вариабельности ритма сердца (ВРС) (с определением временных и частотных его характеристик) и проведении кардиоваскулярных тестов. Вариабельность ритма сердца рассматривается как один из наиболее важных маркеров активности ВНС, отражающих реакцию организма в ответ на любое воздействие. В большинстве исследований высказывается консолидированное мнение, что нарушение ВРС по данным кардиоинтервалографии (КИГ) предшествует клинической симптоматике [1,2,3,4,5,6,8]. Из кардиоваскулярных тестов наиболее известны пять стандартных кардиоваскулярных проб по Ewing [7,9].
Еще недавно развитие кардиоваскулярной автономной нейропатии считалось прерогативой взрослых пациентов с СД [5,7]. До настоящего времени являются единичными и весьма противоречивыми сведения о распространенности автономной кардиальной нейропатии у пациентов детского возраста [1,2,3,4,6], что связано с отсутствием клинически значимых проявлений и методологическими трудностями доклинической диагностики данного осложнения у детей.
Особенностью ДКАН у пациентов детского возраста является ее субклиническое течение с минимальными и неспецифическими жалобами и симптомами [1,3,6]. Среди клинических проявлений чаще других регистрируется тахикардия покоя, гораздо реже - ортостатическая гипотензия (преимущественно при проведении клиноортостатической пробы) [2,3,6].
Методологическими сложностями диагностики ДКАН у детей является тот факт, что результаты рекомендуемых тестов не интерпретировуются должным образом для пациентов детского возраста.

Описание случая.

Больная Алина Ч., 23.07.1992 г., хронологический возраст – 14,9 лет, дата последней госпитализации в эндокринологическое отделение РДКБ – 18.06.2007 г., история болезни № 2925.
Клинический диагноз: Сахарный диабет 1 типа, фаза декомпенсации без кетоза, высокая потребность в инсулине. Диабетическая полинейропатия дистальная симметричная сенсорно-моторная, IIA стадия. Хайропатия. Диабетическая ретинопатия, непролиферативная стадия. Диабетическая катаракта обоих глаз. Диабетическая нефропатия, протеинурическая стадия. Синдром Мориака. Диабетическая автономная кардиопатия.
Анамнез заболевания: Диагноз сахарного диабета 1 типа выставлен в 1995 году в возрасте 2,9 лет. Получает инсулинотерапию в интенсифицированном режиме в суточной дозе 40 ед. (1,4 ед./кг). Самоконтроль заболевания неудовлетворительный, врачебные рекомендации выполняет не четко, контроль гликемии нерегулярный. Течение заболевания с частыми декомпенсациями.
Анамнез жизни: Родилась от 2-й беременности, протекавшей на фоне гестоза, угрозы прерывания, обострения хронического пиелонефрита, 1-х осложненных родов при сроке гестации 37 недель путем кесарева сечения. Вес при рождении – 2600 г, длина – 49 см. Ранний анамнез без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа. Наследственность по сахарному диабету не отягощена.
Жалобы при поступлении на слабость, повышенную утомляемость, ограниченную подвижность в межфаланговых суставах рук, периодические тянущие боли в икроножных мышцах в покое, снижение остроты зрения.
Объективно состояние средней степени тяжести. Показатели физического развития: вес – 28,5 кг, рост – 124,0 см (-6,2 SD). Питание повышенное, лунообразное лицо, диабетический румянец на щеках. Дыхание в легких везикулярное. Границы относительной тупости сердца в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений увеличена (140 уд./мин.), тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке и по левому краю грудины. АД 140/100 мм рт. ст. Ортостатическая гипотензия по клино-ортостатической пробе (падение систолического АД на 25 мм рт. ст.). Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под правого подреберья на 5 см, плотно-эластической консистенции, безболезненная. Стадия полового развития по Таннер - 1.
HbA1c (19.06.2007 г.) – 9,2%.
Протеинурия в разовых порциях мочи в динамике до 0,3 г/л, признаки инфекционно-воспалительного процесса в мочевых путях отсутствуют.
Проба Реберга (22.06.2007 г.) – креатинин крови – 0,097 ммоль/л, креатинин мочи – 2,3 ммоль/л, клиренс эндогенного креатинина 29,0 мл/мин на 1,73 м2.
Остаточный азот (22.06.2007 г.) - 20,6 ммоль/л, мочевина – 6,27 ммоль/л.
Печеночные пробы (22.06.2007 г.): АСТ – 120,4 МЕ/л, АЛТ – 67,6 МЕ/л, холестерин – 9,98 ммоль/л,  - липопротеиды – 10,0 г/л.
Консультация невролога (27.06.2007 г.) – отмечены мышечная гипотония преимущественно в дистальных отделах конечностей, гипотрофия межкостных мышц кисти и стопы, снижение сухожильных и периостальных рефлексов с рук, отсутствие их - с ног, чувствительные нарушения по полиневральному типу.
Стимуляционная ЭМГ (22.06.2007) – зарегистрировано снижение скорости распространения возбуждения по двигательным нервам рук и ног, снижение амплитуды М – ответа, увеличение резидуальной латентности, что дало основание сделать заключение о демиелинизации и аксонопатии исследуемых нервов.
Консультация окулиста (25.06.2007 г.) – единичные ретинальные кровоизлияния, изменение калибра сосудов, микроаневризмы (по данным 2001 г.), диффузное помутнение хрусталиков обоих глаз.
ЭКГ (19.06.2007 г.) – ритм синусовый регулярный. Синусовая тахикардия, ЧСС 130 уд./мин. Левограмма, электрическая ось сердца отклонена влево, угол α = - 3°. Признаки перегрузки правого и левого предсердия, обменно-дистрофические нарушения в миокарде.
Результаты анализа ВРС (04.07.2007 г.) (рис. 1):
1. показатели временного анализа
• М - 0,523 с.
• ЧСС – 115 уд./мин.
• СКО (SDNN) – 0,017 с.
• СКО для RR (RMSSD) – 14.
• pNN50 – 0 %.
• Вариация – 3 %.
2. показатели геометрического анализа
• Мо (Мода) – 0,52 с.
• АМо (Амплитуда моды) – 100 %.
• min RR - 0,5 с.
• max RR - 0,544 с.
• ∆Х (Вариационный размах) - 0,044 с.
• Триангулярный индекс – 2.
• Ширина базовой линии - 31 мс.
• ИН (Индекс Напряжения) – 2163.
• ИВР (Индекс Вегетативного Равновесия) – 2272,7.
3. показатели спектрального анализа
• Быстрые волны (HF) - 67 мс2.
• Медленные волны (LF) - 3 мс2.
• Очень медленные волны (ULF) - 7 мс2.
• Индекс вагосимпатического взаимодействия (LF/HF) – 0,044.
• ТР (Общая мощность спектра) - 77 мс2.
4. функциональные пробы
• тест "30/15" – 1,16.
• тест "глубокое дыхание" – 1,14.
• проба Вальсальвы – 1,24.

Рис. 1. Больная А., 14,9 лет. Ритмограмма в покое, при глубоком медленном дыхании и активной ортостатической пробе.
Заключение: Симпатикотония. Снижение вариабельности ритма сердца. Снижение показателей кардиоваскулярных тестов. Низкий уровень адаптационных возможностей нейрогуморальной регуляции, перенапряжение регуляторных систем.
По результатам Эхо-кардиографии выявлено увеличение полости левого желудочка, пролапс митрального клапана I степени.
Проведенное лечение: диета, коррекция режима инсулинотерапии, эналаприл 5 мг/сут., тиогамма 600 мг/сут., мильгамма по 1 таб./сут., трентал 300 мг/сут.
Таким образом, удалось документально подтверждить наличие у пациентки выраженных нарушений вегетативной регуляции ритма сердца в виде диабетической кардиальной автономной нейропатии.
Список сокращений.
АД - артериальное давление
ВНС - вегетативная нервная система
ВРС - вариабельность ритма сердца
ДКАН - диабетическая кардиальная автономная нейропатия
КИГ - кардиоинтервалография
СД - сахарный диабет
ЭКГ - электрокардиография
ЭМГ - электромиография
HbA1с - гликированный гемоглобин
SDS роста - Standard Deviation Score
Информированное согласие.
Получено и предоставлено редакции.
Конфликт интересов.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Вклад авторов.
Блинов А.В – составлял обзор литературы к методическому сопровождению статьи, проводил кардиоинтервалографию и кардиоваскулярное тестирование, принимал участие в написании данной рукописи
Коваленко Т.В. – консультировала описываемого больного в процессе обследования и терапии, принимала участие в написании данной рукописи.
Кузелин Ю.Л. – расшифровывал кардиоинтервалограммы и результаты кардиоваскулярных тестов, принимал участие в написании данной рукописи.
Ибрагимова Е.В. - была основным лечащим врачом, назначала лечение и обследование, принимала участие в написании данной рукописи.
Все авторы читали и одобрили данную рукопись.
Благодарность за помощь.
Авторы клинического случая выражают признательность зав. кафедрой педиатрии ГОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» А.М. Ожегову за общую поддержку и роль в публикации данного случая.
Список литературы.
1. Рябыкина Г.В., Соболев А.В. Вариабельность ритма сердца. – М.: Оверлей, 2001.– 200 с.
2. Алимова И.Л., Л.В. Козлова, В.С. Сухоруков Диагностика и лечение КАН при СД 1 типа у детей // Вестник педиатрии, фармакологии и нутрициологии. – 2006. - Т.3. - №1. - С. 53-56.
3. Гнусаев С.Ф., Дианов О.А., Иванов Д.А. Кардиоваскулярные нарушения у детей с сахарным диабетом и пути их коррекции // Вестник педиатрической фармакологии и нутрициологии. – 2007. - №2. – С. 1-5.
4. Иванов Д.А., Гнусаев С.Ф., Дианов О.А. Ранняя диагностика и профилактика кардиопатии у детей с сахарным диабетом I типа // Педиатрия. - 2005. - №3. - С. 19-24.
5. Лукушкина Е.Ф., Казакова Л.В., Карпович Е.И. и др. Взаимосвязь автономной кардиоваскулярной нейропатии и поражения миокарда у детей с сахарным диабетом 1 типа // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2007. - №2. – С. 36-40.
6. Тарадина И.Р. Морфофункциональное состояние сердечно-сосудистой системы при сахарном диабете у детей : автореф. … канд. мед. наук / И.Р. Тарадина.- Ростов-на-Дону.-2000.-25 с.