|
|
|
|
Болезнь Кавасаки: клинический исход зависит от возраста ребенка. |
|
|
23.09.09
|
Болезнь Кавасаки (БК) - острый системный васкулит, которым чаще всего болеют дети в возрасте от 1 до 4 лет. Поражение коронарных артерий (КА) – одно из наиболее характерных и тяжелых проявлений БК. Доказано, что длительное существование неконтролируемого воспаления – коронарита – существенно повышает риск сосудистых осложнений с развитием дилатации и аневризм КА. Установлено, что причинами неблагоприятных исходов БК могут быть такие факторы, как поздняя диагностика, неадекватная противовоспалительная терапия и даже вид внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ).
Канадские ученые обратили внимание на то, что одной из причин поздней верификации диагноза при БК может быть нетипичный для данной патологии возраст. В связи с этим они провели ретроспективное исследование, целью которого было изучение результатов лечения и анализ факторов, ассоциированных с неблагоприятными исходами БК, в зависимости от возраста пациента, в котором был установлен диагноз.
Методы и ход исследования.
Проанализировали истории болезни 1374 детей, лечившихся по поводу БК в Детской Больнице Торонто за период с января 1990 г. по апрель 2007 г. Все пациенты были разделены на 5 возрастных групп: младше 6 мес; от 6 мес до 1 года; 1-4 года; 5-9 лет и старше 9 лет. Полный диагноз БК определяли при наличии лихорадки ≥5 дней в сочетании с ≥4 типичными клиническими симптомами: двусторонний конъюнктивит, лимфаденопатия шейной группы узлов, полиморфная кожная сыпь, гингивит/стоматит, уплотнение (отек) конечностей (кистей и стоп). Неполную форму БК диагностировали при сочетании лихорадки ≥5 дней с 2-3 клиническими проявлениями. Длительность периода от начала лихорадки до введения ВВИГ использовали в качестве маркера своевременной либо отсроченной диагностики. Дилатацию или аневризму КА определяли, если z-критерий внутреннего диаметра КА (правой главной, левой главной или левой передней нисходящей) по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) был ≥2,5 или ≥5 соответственно. ЭхоКГ выполняли дважды – в острой фазе и спустя 6-8 нед. Демографические, клинико-инструментальные, лабораторные данные и результаты лечения пациентов всех возрастных групп сопоставляли между собой и с группой сравнения, к которой отнесли детей 1-4 лет.
Результаты.
Максимальное число больных были типичного для БК возраста 1-4 лет (62%; n=854). Дети <6 мес составили 4% (n=61), 6-12 мес – 8% (n=114), 5-9 лет – 19% (n=258) и >9 лет – 6% (n=87). Во всех группах большинство составляли мальчики (60-74%). Частота встречаемости основных клинических проявлений варьировала в различных возрастных группах. Наиболее стабильным симптомом БК был билатеральный конъюнктивит, который регистрировался у 84-90% детей. За ним следовали изменения слизистой оболочки губ/полости рта, выявлявшиеся у 79-90% больных. У пациентов «крайних» возрастных групп достоверно чаще встречалась неполная форма БК: у детей <6 мес и >9 лет ее удельный вес составил 36% (р<0,02 и р<0,004 соответственно) против 22% у больных 1-4 лет. Лабораторные исследования выявили отличия между всеми возрастными группами по большинству показателей, за исключением уровня гематокрита. Концентрация альбумина и число эритроцитов были достоверно ниже у детей <6 мес (р<0,001). Наименьшие показатели гемоглобина и максимальные цифры тромбоцитов отмечались у детей первого года жизни. Самые высокие концентрации С-реактивного белка выявлялось у детей 1-4 лет.
Как и ожидалось, лучше всего диагноз БК ставили детям типичного возраста (1-4 лет), у которых медиана длительности периода от начала лихорадки до введения ВВИГ составила 6 дней (против 7 дней в группах <6 мес [p<0,001]; 5-9 лет [p<0,01] и >9 лет [p=0,02]). Такая же продолжительность периода диагностики была у детей 6-12 мес (6 дней; р=0,71). Чаще всего отсроченная (после 12 дней от начала лихорадки) диагностика БК отмечалась у детей <6 мес (25%; р=0,002) и >9 лет (21%; р=0,02). Как следствие ошибочной диагностики, почти половина больных детей и более (44-53%) получали лечение антибиотиками в первые дни БК. Рефрактерность к ВВИГ, возможно связанная с отсрочкой адекватного лечения, достоверно чаще регистрировалась у пациентов старшего возраста: 17% детей >9 лет нуждались в повторных курсах ВВИГ (р=0,03). Этим же больным чаще всего назначали внутривенные (10%; р=0,008) или пероральные (5%; р=0,005) стероиды.
Неблагоприятные результаты лечения с развитием сосудистых осложнений также достоверно чаще встречались у детей «крайних» возрастных групп. Формирование аневризм КА отмечено у 36% детей <6 мес (р<0,001) и у 10% детей >9 лет (р=0,04). Наилучшие исходы острой фазы БК были у пациентов 5-9 лет: у 87% из них отсутствовали аномалии КА при повторной ЭхоКГ (против 80% детей 1-4 лет; 75% – 6-12 мес и > 9 лет; 48% – младше 6 мес).
Выводы.
Клинические исходы БК во многом определяются возрастом больного ребенка. Данное исследование показало, что для детей «нетипичного» для данной патологии возраста – пациентов первых 6 мес жизни и старше 9 лет – была характерна отсроченная диагностика БК. Затруднения в верификации диагноза сочетались с более частой встречаемостью в этих возрастных группах неполной формы заболевания.
Недостаток типичных симптомов и запоздалая диагностика БК, промедления с назначением адекватного лечения сочетались с более высокой частотой неблагоприятных исходов заболевания. Именно у детей самого младшего (<6 мес) и самого старшего (>9 лет) возраста достоверно чаще выявлялись аневризмы коронарных артерий, которые, как известно, являются главной причиной инфаркта миокарда у лиц молодого возраста. Высокий риск формирования аневризм КА ассоциировался также с ранее описанными предикторами: сниженной концентрацией альбумина, низким уровнем гемоглобина, повышенным количеством тромбоцитов.
Практические врачи должны помнить о том, что БК встречается в любом возрасте, однако имеет особенности течения в «крайних» возрастных группах. Для 20-25% пациентов как младшего, так и старшего возраста характерны неполные формы заболевания. В качестве вероятного диагноза БК должна рассматриваться у всех лихорадящих более 3-5 дней детей.
Источник.
Cedric Manlhiot et al. Kawasaki Disease at the Extremes of the Age Spectrum. Pediatrics 2009;124;e410-e415. Medline абстракт.
|
|
|
|
|
|
|
