|
|
|
|
Исходы дилатационной кардиомиопатии зависят от ее причины, возраста ребенка и степени сердечной недостаточности. |
|
|
01.11.06
|
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) - патология миокарда, характеризующаяся дилатацией полости левого желудочка (ЛЖ) и систолической дисфункцией с развитием застойной сердечной недостаточности (СН), является наиболее частой причиной трансплантации сердца у детей и взрослых. Ежегодно в США на лечение больных с ДКМ расходуется от 4 до 10 млрд долларов. Наиболее частыми причинами ДКМ у взрослых являются патология коронарных артерий, воспалительные заболевания сердца, токсическое поражение миокарда и генетические дефекты. Спектр этиологических факторов у детей гораздо шире, но их труднее идентифицировать.
Американские ученые провели изучение распространенности, частоты, этиологии, исходов и факторов риска ДКМ у детей <18 лет в двух отдельных регионах США (Новая Англия и центральный Юго-Запад).
Методы и ход исследования.
Эпидемиологические и клинические характеристики ДКМ изучали в двух когортах: 1 - проспективная когорта детей из 98 кардиологических центров 2 регионов США, у которых диагноз был установлен в течение 01.01.1996-25.02.2003 гг.; 2 - ретроспективная когорта детей из 39 третичных центров Северной Америки, у которых ДКМ была диагностирована в течение 01.01.1990-31.12.1995 гг. Критерии исключения: сочетание ДКМ с гипертрофической, рестриктивной, аритмогенной и другими вариантами кардиальной патологии; эндокринные и иммунные заболевания; воспаление вследствие ВИЧ-инфекции или болезни Кавасаки. Анализировали демографические характеристики, показатели эхокардиографии (конечный диастолический размер ЛЖ [КДР ЛЖ], фракцию укорочения [ФУ,%]), результаты клинического и гистологического исследований, исходы ДКМ (конечная точка исследования - смерть или трансплантация сердца).
Результаты.
Общее количество больных составило 1426 человек, в том числе 935 (66%), включенных в проспективную и 491 (34%) - в ретроспективную когорты. Из Новой Англии было 195 (14%) детей, из центрального Юго-Запада - 397 (28%), остальные 834 (58%) больных были из других районов Северной Америки. Обе когорты детей были сходными по полу, возрасту, регионам, причинам ДКМ, наличию СН к моменту диагноза и исходам, в связи с чем их объединили при проведении анализа.
Ежегодная частота ДКМ у детей была 0,57 на 100 000, частота была выше у мальчиков, чем у девочек (0,66 против 0,47 на 100000/год; р=0,006), у темнокожих, чем у белых (0,98-1,05 против 0,33-0,46 на 100000/год; р<0,001), у младенцев (<1 года), чем у более старших детей (4,40 против 0,34 на 100000/год; р<0,001).
Средний возраст к моменту диагноза был 1,5 (0,3-11,3) лет, большинство детей были младше 1 года (n=591; 41%); меньше всего было детей в возрасте 6-12 лет (n=194; 14%). Большинство больных имели клинические проявления застойной СН (n=999; 71%), причем у 27% (n=261) это был IV класс СН. Z-критерий КДР ЛЖ составил 4,17; ФУ -9,16. Толщина задней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки были нормальными, но масса миокарда ЛЖ немного отличалась от нормальных значений (Z-критерий=2,3; SD=2,89).
Большинство больных (66%) имели идиопатическую ДКМ. У 485 (34%) пациентов с установленной этиологией заболевания самыми частыми причинами были миокардиты (46%) и нервно-мышечные болезни (26%), в том числе мышечная дистрофия Дюшена или Беккера. У больных с семейной ДКМ (14%) зарегистрированы аутосомно-доминантный (68%), аутосомно-рецессивный (24%), сцепленный с X-хромосомой (2%) типы наследования. Среди 54 больных с врожденными дефектами метаболизма 46% имели митохондриальную патологию, 24% - синдром Барта, 11% - первичную или системную карнитиновую недостаточность.
К моменту диагноза ДКМ у 82% больных было назначено лечение СН, у 64% - ингибиторы АПФ, у 38% - антиаритмические препараты, у 15% - препараты L-карнитина, у 19% - антитромботические средства, у 16% - инотропные препараты., у 4% - β-блокаторы.
Из 1426 больных трансплантация сердца проведена у 292 детей (средний возраст 4,8 лет). Отсутствие показаний к трансплантации через 1 год после верификации диагноза имели 79% больных, через 2 года - 74%, через 5 лет - 70%, через 10 лет - 66%. Средняя продолжительность наблюдения детей, которым не проводилась трансплантация, составила 1,6 лет, в том числе 25% пациентов наблюдались >4 лет. 206 детей умерли (средний возраст 3 года). 1-летнюю выживаемость имели 87% больных, 2-летнюю - 83%, 5-летнюю - 77%, 10-летнюю - 70%. Общие показатели выживаемости (отсутствие смертельного исхода или трансплантации): 1 год - 69%, 2 года - 61%, 5 лет - 54%, 10 лет - 46%.
Исходы ДКМ существенно зависели от причины заболевания. Худшие показатели отмечены при нервно-мышечных заболеваниях (5-летняя выживаемость составила 57%), лучшие показатели имели больные с семейной ДКМ (5-летняя выживаемость 94%). Через 5 лет наблюдения лишь 62% пациентов с идиопатической и семейной ДКМ не имели показаний к трансплантации, при постмиокардитической ДКМ этот показатель составил 81%. Суммарная конечная точка (отсутствие смерти или трансплантации) через 5 лет наблюдения была неблагоприятной для всех категорий больных, особенно для детей с идиопатической (47%), нервно-мышечной (52%) и семейной (59%) ДКМ. Риск смертельного исхода или необходимости трансплантации зависел от следующих факторов: 1 - возраста, в котором установлен диагноз ДКМ (в 6 лет риск повышался в 2 раза по сравнению с более младшими детьми); 2 - причины заболевания (при идиопатической ДКМ риск был в 2 раза выше, чем при постмиокардитической ДКМ); 3 - степени застойной СН (наличие симптомов СН при манифестации заболевания увеличивало риск в 4 раза); 4 - ФУ (на каждую единицу повышения Z-критерия риск снижался в 0,9 раз).
Выводы.
ДКМ - это группа неоднородных патологических состояний, исходы которых зависят от причины, возраста и степени СН в дебюте заболевания. Частота ДКМ у детей составляет 0,57 случаев на 100000 в год, что в 10 раз ниже, чем у взрослых. Расовая принадлежность, пол и возраст влияют на частоту ДКМ. На первом году жизни ДКМ проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в более старшем возрасте. Большинство детей имеют идиопатическую ДКМ, когда этиологию заболевания установить не представляется возможным, что существенно ограничивает возможности специфической этиотропной терапии. Более старший возраст при манифестации ДКМ, а также низкая сократительная способность ЛЖ и выраженная СН в дебюте заболевания ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.
Источник.
Jeffrey A.Towbin et al. Incidence, Causes, and Outcomes of Dilated Cardiomyopathy in Children. JAMA, Oct. 18, 2006;296,1867-1876 |
|
|
|
|
|
|
