Обзоры мировых
медицинских журналов
на русском языке (архив)
Разделы
Главная страница
Внутренние болезни
Акушерство и гинекология
Педиатрия
Неонатология
Инфекционные болезни
Интенсивная терапия
Кардиология
Неврология и нейрохирургия
Онкология
Гастроэнтерология
Клинические случаи
Поиск

Исходы дилатационной кардиомиопатии зависят от ее причины, возраста ребенка и степени сердечной недостаточности. Печатать
01.11.06
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) - патология миокарда, характеризующаяся дилатацией полости левого желудочка (ЛЖ) и систолической дисфункцией с развитием застойной сердечной недостаточности (СН), является наиболее частой причиной трансплантации сердца у детей и взрослых. Ежегодно в США на лечение больных с ДКМ расходуется от 4 до 10 млрд долларов. Наиболее частыми причинами ДКМ у взрослых являются патология коронарных артерий, воспалительные заболевания сердца, токсическое поражение миокарда и генетические дефекты. Спектр этиологических факторов у детей гораздо шире, но их труднее идентифицировать.
Американские ученые провели изучение распространенности, частоты, этиологии, исходов и факторов риска ДКМ у детей <18 лет в двух отдельных регионах США (Новая Англия и центральный Юго-Запад).
Методы и ход исследования.
Эпидемиологические и клинические характеристики ДКМ изучали в двух когортах: 1 - проспективная когорта детей из 98 кардиологических центров 2 регионов США, у которых диагноз был установлен в течение 01.01.1996-25.02.2003 гг.; 2 - ретроспективная когорта детей из 39 третичных центров Северной Америки, у которых ДКМ была диагностирована в течение 01.01.1990-31.12.1995 гг. Критерии исключения: сочетание ДКМ с гипертрофической, рестриктивной, аритмогенной и другими вариантами кардиальной патологии; эндокринные и иммунные заболевания; воспаление вследствие ВИЧ-инфекции или болезни Кавасаки. Анализировали демографические характеристики, показатели эхокардиографии (конечный диастолический размер ЛЖ [КДР ЛЖ], фракцию укорочения [ФУ,%]), результаты клинического и гистологического исследований, исходы ДКМ (конечная точка исследования - смерть или трансплантация сердца).
Результаты.
Общее количество больных составило 1426 человек, в том числе 935 (66%), включенных в проспективную и 491 (34%) - в ретроспективную когорты. Из Новой Англии было 195 (14%) детей, из центрального Юго-Запада - 397 (28%), остальные 834 (58%) больных были из других районов Северной Америки. Обе когорты детей были сходными по полу, возрасту, регионам, причинам ДКМ, наличию СН к моменту диагноза и исходам, в связи с чем их объединили при проведении анализа.
Ежегодная частота ДКМ у детей была 0,57 на 100 000, частота была выше у мальчиков, чем у девочек (0,66 против 0,47 на 100000/год; р=0,006), у темнокожих, чем у белых (0,98-1,05 против 0,33-0,46 на 100000/год; р<0,001), у младенцев (<1 года), чем у более старших детей (4,40 против 0,34 на 100000/год; р<0,001).
Средний возраст к моменту диагноза был 1,5 (0,3-11,3) лет, большинство детей были младше 1 года (n=591; 41%); меньше всего было детей в возрасте 6-12 лет (n=194; 14%). Большинство больных имели клинические проявления застойной СН (n=999; 71%), причем у 27% (n=261) это был IV класс СН. Z-критерий КДР ЛЖ составил 4,17; ФУ -9,16. Толщина задней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки были нормальными, но масса миокарда ЛЖ немного отличалась от нормальных значений (Z-критерий=2,3; SD=2,89).
Большинство больных (66%) имели идиопатическую ДКМ. У 485 (34%) пациентов с установленной этиологией заболевания самыми частыми причинами были миокардиты (46%) и нервно-мышечные болезни (26%), в том числе мышечная дистрофия Дюшена или Беккера. У больных с семейной ДКМ (14%) зарегистрированы аутосомно-доминантный (68%), аутосомно-рецессивный (24%), сцепленный с X-хромосомой (2%) типы наследования. Среди 54 больных с врожденными дефектами метаболизма 46% имели митохондриальную патологию, 24% - синдром Барта, 11% - первичную или системную карнитиновую недостаточность.
К моменту диагноза ДКМ у 82% больных было назначено лечение СН, у 64% - ингибиторы АПФ, у 38% - антиаритмические препараты, у 15% - препараты L-карнитина, у 19% - антитромботические средства, у 16% - инотропные препараты., у 4% - β-блокаторы.
Из 1426 больных трансплантация сердца проведена у 292 детей (средний возраст 4,8 лет). Отсутствие показаний к трансплантации через 1 год после верификации диагноза имели 79% больных, через 2 года - 74%, через 5 лет - 70%, через 10 лет - 66%. Средняя продолжительность наблюдения детей, которым не проводилась трансплантация, составила 1,6 лет, в том числе 25% пациентов наблюдались >4 лет. 206 детей умерли (средний возраст 3 года). 1-летнюю выживаемость имели 87% больных, 2-летнюю - 83%, 5-летнюю - 77%, 10-летнюю - 70%. Общие показатели выживаемости (отсутствие смертельного исхода или трансплантации): 1 год - 69%, 2 года - 61%, 5 лет - 54%, 10 лет - 46%.
Исходы ДКМ существенно зависели от причины заболевания. Худшие показатели отмечены при нервно-мышечных заболеваниях (5-летняя выживаемость составила 57%), лучшие показатели имели больные с семейной ДКМ (5-летняя выживаемость 94%). Через 5 лет наблюдения лишь 62% пациентов с идиопатической и семейной ДКМ не имели показаний к трансплантации, при постмиокардитической ДКМ этот показатель составил 81%. Суммарная конечная точка (отсутствие смерти или трансплантации) через 5 лет наблюдения была неблагоприятной для всех категорий больных, особенно для детей с идиопатической (47%), нервно-мышечной (52%) и семейной (59%) ДКМ. Риск смертельного исхода или необходимости трансплантации зависел от следующих факторов: 1 - возраста, в котором установлен диагноз ДКМ (в 6 лет риск повышался в 2 раза по сравнению с более младшими детьми); 2 - причины заболевания (при идиопатической ДКМ риск был в 2 раза выше, чем при постмиокардитической ДКМ); 3 - степени застойной СН (наличие симптомов СН при манифестации заболевания увеличивало риск в 4 раза); 4 - ФУ (на каждую единицу повышения Z-критерия риск снижался в 0,9 раз).
Выводы.
ДКМ - это группа неоднородных патологических состояний, исходы которых зависят от причины, возраста и степени СН в дебюте заболевания. Частота ДКМ у детей составляет 0,57 случаев на 100000 в год, что в 10 раз ниже, чем у взрослых. Расовая принадлежность, пол и возраст влияют на частоту ДКМ. На первом году жизни ДКМ проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в более старшем возрасте. Большинство детей имеют идиопатическую ДКМ, когда этиологию заболевания установить не представляется возможным, что существенно ограничивает возможности специфической этиотропной терапии. Более старший возраст при манифестации ДКМ, а также низкая сократительная способность ЛЖ и выраженная СН в дебюте заболевания ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.
Источник.
Jeffrey A.Towbin et al. Incidence, Causes, and Outcomes of Dilated Cardiomyopathy in Children. JAMA, Oct. 18, 2006;296,1867-1876
Главная страница arrow Гастроэнтерология arrow Исходы дилатационной кардиомиопатии зависят от ее причины, возраста ребенка и степени сердечной недостаточности.
Ваше мнение
Нужны ли российским больницам отделения экстренной помощи?
  
Если Вы ответили положительно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если Вы ответили отрицательно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если у Вас есть другие соображения по данному вопросу, пишите на адрес mail.medmir.com, указав