Типичные проявления синдрома Тернера ([СТ], моносомия X) - врожденные кардиоваскулярные дефекты, наиболее частыми из которых являются аномалии дуги аорты (~50%), двустворчатый аортальный клапан ([ДАК], ~15-20%) и коарктация аорты ([КоА], ~12-15%). Закономерно полагать, что пороки развития сердца и магистральных сосудов могут сопровождаться нарушениями проводящей системы сердца. Американские ученые из Национального Института Здоровья (National Institute of Health, NIH) провели ЭКГ-исследование у 78 девочек с верифицированным СТ на фоне отмены всех гормональных и других лекарственных препаратов за исключением тиреоидного гормона. Обследование сердечно-сосудистой системы включало также Эхо- и допплеркардиографию, проводились биохимические анализы крови с определением глюкозы, электролитов, минералов, липидов, тиреоидные тесты. Установлено, что частоты ЭКГ-отклонений у девочек с СТ была в 2 раза выше по сравнению со здоровыми девочками (53,8% против 30%; р=0,008). Наиболее частыми ЭКГ-изменениями были: 1 - желудочковый комплекс RSR’ в правых грудных отведениях в сочетании с блокадой правой ветви пучка Гиса; 2 - отклонение электрической оси сердца вправо; 3 - признаки гипертрофии правого желудочка; 4 - изменения зубца Т; 5 - ускорение атриовентрикулярного проведения; 6 - удлинение корригированного интервала QT (QTc). Среднее значение продолжительности интервала PR при СT составило 127±16 мс (против 144±26 мс в контрольной группе; р<0,0001); абсолютный QT - 353±32 мс (против 369±28 мс; р<0,0034); QTc - 431±22 мс (против 407±21 мс; р<0,0001). У 36% девочек с СТ QTc превышал 440 мс (против 4% в контрольной группе; р=0,0001). Кроме того, у девочек с СТ была достоверно выше частота сердечных сокращений ([ЧСС], 91±15 против 76±11 в 1 минуту; р<0,0001), однако она не была взаимосвязана с продолжительностью QTc. У пациенток с СТ и нормальной ЧСС продолжительность QTc была также достоверно выше, чем у здоровых девочек (р=0,001). Выявленные ЭКГ-изменения и продолжительность QTc не были взаимосвязаны с метаболическими факторами и уровнем артериального давления. В то же время наличие внутрисердечных аномалий имело существенную взаимосвязь с ЭКГ-изменениями. У девочек с ДАК±КоА (n=22) продолжительность QTc (434±25 мс) была достоверно выше, по сравнению с больными (n=56), не имевшими пороков сердца и аорты (QTc=429±21 мс; р=0,3), хотя разница не была достоверной. Однако ширина комплекса QRS была достоверно больше у девочек с СТ (87±8 мс против 82±9 мс; р=0,02). Таким образом, для больных с СТ характерны не только аномалии сердца и сосудов, но и нарушения ритма сердца и проводимости, выявляемые с высокой частотой. Наиболее типичными для них являются нарушения внутрисердечной проводимости, в частности, удлинение интервала QTc >440 мс, который регистрируется более чем у трети больных. Учитывая, что удлинение QTс >440 мс - это фактор риска внезапной сердечной смерти, очевидна необходимость тщательного исследования ЭКГ у девочек и женщин с СТ, в том числе проведения суточного мониторирования ЭКГ с целью выявления возможных ЭКГ-пароксизмов, которые могут быть причиной развития жизнеугрожаемых аритмий. Помимо этого, при назначении терапии больным с СТ следует иметь в виду, что целый ряд лекарственных средств могут увеличивать продолжительность интервала QT (в том числе эритромицин, противоаритмические и антипсихотические препараты), что также может повышать риск внезапной сердечной смерти. Источник. Carolyn A. Bondy. Prolonged Rate-Corrected QT Interval and Other Electrocardiogram Abnormalities in Girls With Turner Syndrome. Pediatrics, Oct 2006; 118: e1220 - e1225 |