Внедрение натального и пренатального скрининга способствует более раннему выявлению муковисцидоза (МВ). Улучшить прогноз у больных помогают своевременные специфические интервенционные мероприятия, включая адекватную терапию и питание. До настоящего времени отсутствуют рекомендации по ведению младенцев с МВ, поскольку не установлено, какие мероприятия способствуют поддержанию легочных функций и Внедрение натального и пренатального скрининга способствует более раннему выявлению муковисцидоза (МВ). Улучшить прогноз у больных помогают своевременные специфические интервенционные мероприятия, включая адекватную терапию и питание. До настоящего времени отсутствуют рекомендации по ведению младенцев с МВ, поскольку не установлено, какие мероприятия способствуют поддержанию легочных функций и улучшают отдаленный прогноз. Начиная с 1993 г, в США проводится многоцентровое, долгосрочное, обсервационное исследование по МВ (The Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis, ESCF и ESCF II), которое обобщает результаты лечения и исходы у больных с МВ. Анализ результатов исследования позволил выделить 2 категории центров, в которых наблюдаются дети с МВ: с более высокой (ВМ) и более низкой (НМ) медианой объема форсированного выдоха за 1 сек (ОФВ1) у пациентов в 6-12-летнем возрасте. Целью данной работы было установить, чем отличаются методы наблюдения младенцев с МВ в центрах с высокими и низкими ОФВ1 и какие мероприятия способствуют улучшению исходов. Методы и ход исследования. В исследование включили 1498 младенцев 0-3 лет (когорта младенцев [М]), которые наблюдались по поводу МВ в 1994-1999 гг, в том числе 755 из центров с ВМ ОФВ1 (Ц-ВМ) и 743 - с НМ ОФВ1 (Ц-НМ). Исходы наблюдения анализировали у 837 детей (когорта исходов [И]), которые достигли 6-12 лет к 2003 г, включая 497 детей из Ц-ВМ и 340 - из Ц-НМ. Из 837 детей когорты И 525 наблюдались, начиная с младенчества, то есть вошли в когору М. Регистрировали демографические характеристики, методы диагностики МВ, включая генетические, показатели физического развития, легочные симптомы (кашель, крепитация, свистящие хрипы, «барабанные палочки»), осложнения МВ (астма, синусит, нарушение функции печени), результаты микробиологического исследования, нутритивный статус у каждого больного, а также число визитов к врачу, использование внутривенных (в/в) антибиотиков (АБ) и рутинных препаратов. Результаты. Средний возраст младенцев был 11,3±10,8 мес в Ц-ВМ и 11,6±10,4 мес в Ц-НМ; средний возраст детей когорты И был 7,5±1,5 и 7,5±1,4 лет соответственно; медиана ОФВ1 составила 107,1±3,7% и 89,0±6,5% соответственно. В Ц-ВМ наблюдалось достоверно больше белокожих пациентов (90,9% против 80,6%; р<0,0001 в когорте М и 92,2% против 81,8%; р<0,0001 в когорте И) и пациентов, которым диагноз МВ был установлен с помощью натального скрининга (4,4% против 1,2%; р=0,0002 и 28% против 5%; р<0,0001 соответственно). В Ц-ВМ было меньше младенцев, которым диагноз был установлен на основании клинических симптомов (15,5% против 26,0%; р<0,0001). У достоверно большего числа пациентов 0-3 лет из Ц-НМ отмечался выраженный кашель во время визитов в клинику (54,1% против 45,3% в Ц-ВМ; р=0,001), а также нарушение функции печени (5,5% против 2,5%; р=0,003). Не выявлялось различий между центрами по частоте астмы у младенцев (21,2% в Ц-МВ и 18,7% в Ц-НМ), однако синуситы выявлялись достоверно реже в Ц-НМ (9,6% против 19,3% в Ц-ВМ; р<0,0001). Наблюдение младенцев в Ц-ВМ отличалось более тщательным микробиологическим мониторингом, который проводился у 94,6% больных (против 83,4% в Ц-НМ; р<0,0001), составив в среднем 3,4±2,5 исследований на пациента (против 2,0±1,2; р<0,0001). У больных из Ц-ВМ чаще выделялись Staphylococcus aureus (р<0,0001) и другие Грам-отрицательные бактерии (р<0,05), реже Pseudomonas aeruginosa (р<0,003). Младенцы из Ц-ВМ имели более высокие значения процентиля веса и роста (р<0,0001), чем их сверстники из Ц-НМ; дети из Ц-ВМ имели достоверно больше визитов в медицинский центр (р=0,009) и посещений, связанных с заболеванием (р=0,014); они также получали больше в/в АБ на дому (р=0,05), пероральных кортикостероидов (р<0,0001), стабилизаторов мембран тучных клеток (р<0,0001), муколитиков (исключая дорназе альфа; р<0,0001) и кислородотерапии (р=0,002). Напротив, младенцам из Ц-НМ достоверно чаще назначали бронхосанирующую/физиотерапию (р<0,002), ингаляционные бронхолитики (р=0,0001), нутрицевтики (р<0,05) и панкреатические ферменты (р<0,0001). Выводы. Центры с лучшими покзателями функции легких у больных в 6-12-летнем возрасте отличались меньшим числом факторов риска (небелая раса, симптоматичесикй диагноз, P. aeruginosa инфекция) и несколько лучшими показателями физического развития у наблюдаемых младенцев. Очевидно, что такие факторы риска как этническая принадлежность и генотип, невозможно модифицировать. Другие же факторы, такие как поздняя симптоматическая диагностика МВ и дефицит питания, можно устранить, используя натальный/перинатальный скрининг и нутритивную поддержку. Кроме того, центры с ВМ и НМ различались по регулярности и результатам исследования на микрофлору, а также подходам к лечению младенцев с МВ. В центрах с лучшими показателями ОФВ1 реже выявлялась P. aeruginosa инфекция, ассоциирующаяся с большей активностью воспаления в легочной ткани и худшими показателями респираторной функции в последующем. Ранняя микробиологическая диагностика и в/в АБ-терапия у детей раннего возраста - возможный путь улучшения исходов у больных с МВ. Источник. Raj Padman et al. Infant Care Patterns at Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis Sites That Achieve Superior Childhood Lung Function. Pediatrics March 2007;119;531-537. Статья-источник. Medline абстракт.
|