Эффективность лекарственной терапии первичной генерализованной дистонии мала; применение токсина ботулизма ограничено определенными анатомичесими областями. Результаты таламотомии и паллидотомии часто трудно предсказать, эти операции нередко приводят к тяжелым осложнениям. Гораздо меньше осложнений наблюдается при стимуляции внутреннего сегмента бледного шара, ее достоинством также является обратимость. Эффективность этой процедуры доказана при первичной генерализованной дистонии у детей. Данные же об ее применении у взрослых недостаточны. Методы и ход исследования. В нескольких клиниках Франции было набрано 22 больных в возрасте от 15 до 53 лет с первичной генерализованной дистонией, приведшей к тяжелой инвалидности. У всех них не отмечалось изменений на МРТ головного мозга, и была сохранена когнитивная функция. Проводники имплантировались в заднелатеральную вентральную часть внутреннего сегмента обоих бледных шаров под местной анестезией (3 больных) или под общей анестезией (19 больных) на основании данных МРТ и интраоперационных электрофизиологических записей. В процессе операции имплантировались электроды с четырьмя контактами (DBS-3389, Medtronic), электроды соединяли с нейростимулятором (Kinetra, Medtronic). У 21 больного положение электродов контролировалось по МРТ, проведенной после операции. В качестве катода использовали 1 или 2 вентральных контакта с монополярной полярностью и с частотой 100-185 Гц. Напряжение и время импульса регулировали по клиническому эффекту. До операции медикаментозное лечение по поводу дистонии (антихолинэргические препараты, бензодиазепины, антиспастические препараты, леводопа, бромкриптин – по отдельности или в различных сочетаниях) получали 20 больных, через 12 месяцев после операции оно продолжалось у 18 пациентов. В качестве главного инструмента оценки эффекта нейростимуляции применяли шкалу дистонии по Burke-Fahn-Marsden. Она включает шкалу движений (по 1 для каждой части тела) и шкалу инвалидности. Чем больше ее балл, тем более выражено заболевание. В качестве второстепенных критериев оценки эффективности нейростимуляции выступали: 1) сравнение баллов дистонии через 3 месяца лечения: со стимуляцией и при ее отключении, 2) оценка качества жизни (в том числе уровень боли, физиологические и социальные функции). Результаты. Через 3 месяца после начала двусторонней нейростимуляции средний балл движений по Burke-Fahn-Marsden в группе в целом оказался существенно ниже, чем до операции (соответственно, 24,6±17,7 и 46,3±21,3 [средняя величина±стандартное отклонение]). Во время отключения на несколько часов нейростимуляции отмечено существенное повышение балла движений (34,6±22,3 против 24,6±17,7). При последующем продолжении нейростимуляции наблюдалось дальнейшее уменьшение этого балла: в среднем на 51% к 12-му месяцу, а у 7 больных он снизился к этому сроку более чем на 75%. Средний балл инвалидности также неуклонно снижался (11,6±5,5 до нейростимуляции, 6,5±4,9 по истечении 1 года ее проведения, различие достоверно). Аналогичная закономерность выявлена и при оценке качества жизни, которое заметно улучшилось после операции. У 2 больных моторные симптомы усугубились (за год на 10% и на 34%). У 3 больных было отмечено 5 осложнений нейростимуляции: транзиторный отек лобной доли во время и после операции, надлом проводника с утечкой тока, инфекция в месте внедрения проводника, осложнившаяся у 1 больного некрозом кожи головы, гематома в этой области. Все осложнения быстро купировались. Выводы. Двусторонняя стимуляция бледного шара при первичной генерализованной дистонии привела к стойкому уменьшению выраженности моторных симптомов, признаков инвалидности, к повышению качества жизни у большинства из пролеченных пациентов. Источник. M. Vidailhet et al. Bilateral deep-brain stimulation of the globus pallidus in the primary generalized dystonia. N Engl J Med. Feb. 3, 2005;352:459-67 |