Обзоры мировых
медицинских журналов
на русском языке (архив)
Разделы
Главная страница
Внутренние болезни
Акушерство и гинекология
Педиатрия
Неонатология
Инфекционные болезни
Интенсивная терапия
Кардиология
Неврология и нейрохирургия
Онкология
Гастроэнтерология
Клинические случаи
Поиск

Высокая частота патологии ЦНС при гипериммуноглобулин Е синдроме. Печатать
13.06.07

 Гипериммуноглобулин Е синдром (ГИЕС) - первичный иммунодефицит, характеризующийся рецидивирующими инфекциями кожи и легких, экземой и чрезмерным повышением IgE в сыворотке крови. Иммунологические отклонения сочетаются с множественными соединительнотканными и анатомическими аномалиями, включая характерные черты лица, сколиоз, гипермобильность суставов, краниосиностоз, остеопению и патологические переломы. Считается, что изменения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) не являются характерной особенностью ГИЕС. Однако американские медики описали развитие сосудистых

событий в различных бассейнах церебральных артерий у больных с ГИЕС, что послужило поводом для более детального изучения чатоты, выраженности и природы изменений ЦНС у больных с ГИЕС. С этой целью проанализировали результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) у 50 больных в возрасте от 3 до 52 лет (средний возраст 24 года) с верифицированным диагнозом ГИЕС. Всего было оценено 133 МРТ-сканирований, поскольку 27 больных имели >1 исследования с интервалом 2-6 лет. Наиболее информативными были МРТ-исследования в Т2-режиме и с использованием контрастных веществ. Очаговые поражения головного мозга выявлены у 35 (70%) больных. Большинство поражений локализовались в субкортикальных и глубоких отделах головного мозга. МРТ-изменения чаще встречались у взрослых, чем у детей. Так, у пациентов ≤18 лет (n=19) патология ЦНС выявлена в 47% (n=9) случаев, у больных ≥19 лет (n=31) - в 81% (n=25). Самым младшим пациентом с МРТ-изменениями был ребенок 4 лет. Число патологических очагов в ЦНС на 1 больного колебалось от 2 до >50. Анализ МРТ в динамике у 27 пациентов показал, что увеличение числа очагов >3 (в среднем на 11,5) имело место у 6 (22%) больных, возраст которых был от 25 до 49 лет. Ни в одном случае не выявлено регресса патологических изменений. У 10 больных одновременно регистрировались изменения серого вещества головного мозга, в том числе у 5 относительно молодых пациентов (средний возраст 36 лет) - по типу лакунарных инфарктов в базальных ганглиях. Причем в 3 случаях эти изменения выявлены случайно. 2 больных имели инфекционные осложнения, диагностированные с помощью МРТ как церебрит (n=1) и геморрагический инфаркт (n=1); в последующем при аутопсии была подтверждена грибковая этиология осложнений. 9 больных имели мальформации Киари I типа, включая аневризму бифуркации внутренней сонной артерии с субарахноидальным кровоизлиянием, венозную ангиому фронтальной доли, капиллярную телеангиэктазию моста, арахноидальные кисты, коллоидные кисты III желудочка. Все эти аномалии, за исключением аневризмы, осложнившейся кровоизлиянием, были случайными находками и не проявлялись неврологической симптоматикой. Характер МРТ-изменений не был взаимосвязан с уровнем артериального давления (АД). Гипертензия чаще регистрировалась у взрослых, чем у детей. Средний уровень АД у пациентов >18 лет с патологическими изменениями ЦНС был 121/79 мм рт ст, у больных без церебральных поражений - 132/79 мм рт ст.
Таким образом, результаты исследования свидетельствуют о высокой частоте поражений ЦНС у больных с ГИЕС. Очаговая церебральная патология, выявляемая с помощью МРТ в Т2-режиме, оказалась типичной для большинства пациентов. Патологические изменения головного мозга - это новая, ранее неизвестная особенность ГИЕС, которая подтверждает полисистемность поражения при данной патологии. Этиология описанных поражений ЦНС требует уточнения.
Включение в алгоритм обследования пациента с ГИЕС МРТ-исследования может давать полезную информацию для своевременной диагностики изменений головного мозга и выбора рациональной тактики ведения больного.
Источник.
Alexandra F. Freeman et al. Brain Abnormalities in Patients With Hyperimmunoglobulin E Syndrome. Pediatrics, May 2007;119;e1121-1125.

Статья-источник. Medline абстракт.
Главная страница arrow Гастроэнтерология arrow Высокая частота патологии ЦНС при гипериммуноглобулин Е синдроме.
Ваше мнение
Нужны ли российским больницам отделения экстренной помощи?
  
Если Вы ответили положительно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если Вы ответили отрицательно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если у Вас есть другие соображения по данному вопросу, пишите на адрес mail.medmir.com, указав