Обзоры мировых
медицинских журналов
на русском языке (архив)
Разделы
Главная страница
Внутренние болезни
Акушерство и гинекология
Педиатрия
Неонатология
Инфекционные болезни
Интенсивная терапия
Кардиология
Неврология и нейрохирургия
Онкология
Гастроэнтерология
Клинические случаи
Поиск

Дифференциальная диагностика синдрома Кушинга у детей возможна с помощью ограниченного набора тестов. Печатать
11.10.07
Несмотря на существенные различия патофизиологии и эпидемиологии гиперкортизолемии в различных возрастных группах, для диагностики синдрома Кушинга (СК) у детей используются критерии, полученные при проведении исследований у взрослых больных. У детей наиболее частыми причинами СК являются опухоли двух локализаций: опухоли гипофиза (ОГ), продуцирующие кортикотропин и называемые болезнью Кушинга, и кортизол-синтезирующие опухоли  надпочечников (ОН). Возрастные особенности регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, применение стеидных гормонов, различных медикаментов и веществ, стрессы, хронические заболевания и многие другие факторы могут влиять на результаты диагностических тестов, используемых для диагностики СК. В связи с этим американские ученые провели ретроспективное когортное исследование с целью определить наиболее надежные и информативные тесты для диагностики и дифференциальной диагностики ОГ и ОН у детей с СК.
Методы и ход исследования.
Проанализировали истории болезни 125 детей с СК, проходивших обследование в Клиническом Центре Национального Института Здоровья США за период с 1997 по 2005 гг. Из них у 105 был подтвержден СК, критериями которого считали (1) повышенную экскрецию с мочой свободного кортизола (СКМ) и 17-гидроксикртикостероидов (17-ОКС) до начала терапии и их нормализацию после хирургического лечения; (2) гистологическое подтверждение ОГ или ОН. У 20 детей, несмотря на избыток массы тела или ожирение, был исключен СК либо другая эндокринопатия, они составили контрольную (К) группу, причем последующее наблюдение в течение нескольких лет не выявило у них патологии. Для верификации СК использовали набор диагностических тестов: концентрацию кортизола в полночь (КП) и утром (КУ); уровень адренокортикортикотропного гормона (АКТГ); суточную экскрецию СКМ и 17-ОКС; тест со стимуляцией кортикотропин-релизинг гормоном (КРГ-тест); тест ночной супрессии кортизола высокими дозами дексаметазона (НСВДД); компьютерную томографию (КТ) надпочечников; магнитно-резонансную томографию (МРТ) гипофиза; тест Лиддла с низкими и высокими дозами дексаметазона при подозрени на микронодулярную гиперплазию надпочечников (МГН).
Результаты.
У 80 детей (40 девочек и 30 мальчиков) диагностирована БК; их возраст был 12 (5-17) лет; СКМ 161,0 (70,0-804,0) мкг/м2/24 ч; 17-ОКС 10,2 (1,4-56,0) мг/г креатинина за 24 ч; КП 17,9 (3,2-102,0)
мкг/дл. У 25 детей (18 девочек и 7 мальчиков) выявлены ОН (у 4 - односторонняя аденома и у 21 - МГН), их возраст был 11 (3-18) лет; СКМ 308,8 (71,0-810,0) мкг/м2/24 ч; 17-ОКС 14,3 (1,6-53,0) мкг/г креатинина за 24 ч; КП 25,4 (9,0-41,2) мкг/дл. У детей К-группы (13 девочек и 7 мальчиков) аналогичные показатели составили 12 (3-17) лет; 24,1 (15,0-69,0) мкг/м2/24 ч; 4,5 (2,8-8,1) мкг/г креатинина за 24 ч; 2,0 (1,0-4,3) мкг/дл.
Уровни СКМ и 17-ОКС не различались между двумя диагностическими группами детей с СК. Утренний АКТГ был максимальным у детей с БК - 18 (8-164) пг/мл, однако имел большие индивидуальные колебания. Концентрация КП достоверно отличалась у детей с СК и у здоровых детей (р=0,001), однако его цифры были сопоставимыми у больных обеих диагностических групп (БК и ОН). Выявление КП ≥4,4 мкг/дл имело максимальную информативную значимость для подтверждения гиперкортизолемии, чувствительность теста составила 99% (104 из 105 больных; 95% доверительный интервал [ДИ]: 94-100%), а специфичность была 100%. КРГ-тест у детей не обладал диагностической информативностью, поскольку ни у одного больного не выявлен СК вследствие эктопической продукции АКТГ.
НСВДД-тест имел наибольшее значение для дифференциальной диагностики причин СК. Снижение утреннего кортизола ≥20% от исходного в ответ на НСВДД исключило всех пациентов с ОН и подтвердило диагноз БК почти у всех больных с ОГ. Чувствительность НСВДД-теста оказалась 97,5%; специфичность - 100%.
МРТ помогла визуализировать ОГ у 63% детей с БК (50 из 80; 95% ДИ: 51-73%). КТ выявила ОН в 72% случаев (18 из 25; 95% ДИ: 50-87%).
Увеличение СКМ на 50% и более на 6-й день теста Лиддла идентифицировало 69% больных с МГН (11 из 16; 95% ДИ: 42-88%) и исключило всех больных с макронодулярной адренокортикальной болезнью и/или односторонней опухолью надпочечников.
Выводы.
Наиболее точными и информативнями тестами для диагностики и дифференциальной диагностики БК и СК у детей являются КП и НСВДД. Однократное выявление высокой концентрации КП ≥4,4 мкг/дл необходимо для подтверждения гиперкортизолемии, а НСВДД-тест помогает определить этиологию СК. Утренняя супрессия кортизола ≥20% под влиянием высоких доз дексаметазона характерна для больных с опухолью гипофиза и, напротив, исключает адренокортикальные опухоли как причину кушингоидного синдрома. Таким образом, исследование показало, что для дифференциальной диагностики СК у детей нет необходимости проводить многочисленные диагностические тесты как у взрослых.
Источник.
Dalia L. Batista et al. Diagnostic Tests for Children Who Are Referred for the Investigation of Cushing Syndrome. Pediatrics September, 2007; 120; e575-586

Статья-источник. Medline абстракт.
Главная страница arrow Клинические случаи arrow Дифференциальная диагностика синдрома Кушинга у детей возможна с помощью ограниченного набора тестов.
Ваше мнение
Нужны ли российским больницам отделения экстренной помощи?
  
Если Вы ответили положительно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если Вы ответили отрицательно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если у Вас есть другие соображения по данному вопросу, пишите на адрес mail.medmir.com, указав