|
Врождённые дефекты кишечника - основная причина интестинальных нарушений у младенцев, нуждающихся в интенсивной терапии. |
|
03.12.08
|
Интестинальные нарушения (ИН) у детей могут быть определены как критическое снижение функциональной кишечной массы, необходимой для гарантированного адекватного поглощения и переваривания пищи, удовлетворения потребности в жидкости и роста. Диагноз ИН базируется на наличии первичного заболевания кишечника, которое вызывает потребность в длительном или постоянном парентеральном питании (ПЕП). Цель настоящего исследования состояла в том, чтобы определить причины возникновения и описать естественное течение ИН у младенцев в неонатальном периоде. Методы и ход исследования. На основании данных, собранных с 2003 г. по 2004 г., было проведено ретроспективное исследование всех младенцев, поступивших в отделения реанимации и интенсивной терапии новорождённых (NICUs) 7 перинатальных центров 3 уровня Италии. Критериями для включения в исследование были: 1) гестационный возраст (ГВ) > 24 недель; 2) послеродовой возраст > 28 дней; 3) диагноз ИН и 4) согласие родителей. ИН были определены как первичное заболевание кишечника с потребностью в полном ПЕП > 4 недель или частичном ПЕП > 3 месяцев. В качестве результатов учитывались: демографические и клинические характеристики, диагноз ИН, пищевая и терапевтическая коррекция, осложнения и клинический результат. Результаты. Всего в 7 центрах в течение периода изучения было зарегистрировано 30 353 младенцев, родившихся живыми, из которых 5 088 детей поступили в NICUs. 26 пациентов имели диагноз ИН и были включены в исследование (ГВ: 32,0 недели, диапазон межквартили [ДМ]: 27,7 – 35,2; вес при рождении [ВР]: 1865,0 г, ДМ: 867,5 – 2262,5). Частота возникновения ИН составила 0,1% (1:1077) и 0,5% (1:196) для всех младенцев, родившихся живыми, и новорождённых высокого риска соответственно. Продолжительность ПЕП составила 34,5 месяца (ДМ:28,0 – 41,0). Диагноз заболевания, приводившего к ИН, подозревался пренатально у 70% младенцев и был связан с врождёнными дефектами кишечника, выявлявшимися при ультразвуковом исследовании и сопровождавшимися кишечной непроходимостью. Самыми частыми причинами ИН были врожденные пороки кишечника (42,3%), некротический энтероколит (30,8%), серьёзные нарушения перистальтики кишечника (11,5%), кишечная непроходимость (7,7%), структурные дефекты энтероцитов (3,8%) и мекониальный перитонит (3,8%). 22 пациента подверглись операции на кишечнике; у 16 из них развился синдром короткой кишки (СКК). Всем 3 детям, которые подверглись резекции илеоцекального угла, удалось отменить ПЭП. Через 36 месяцев после начала исследования 84,6% пациентов достигли кишечной компенсации, 1 ребенок (3,8%) всё ещё был на ПЕП дома и ожидал трансплантации кишечника. 1 пациент (3,8%) подвергся трансплантации, и 2 ребенка (7,7%) умерли. Причиной смерти у 1 пациента с врождённой нейромышечной болезнью была дыхательная недостаточность (умер в 11,8 месяцев возраста), а у 2-го, который подвергся резекции кишечника при рождении из-за атрезии двенадцатиперстной кишки, – печёночная недостаточность (умер в 43 месяца). 1 ребёнок с синдромом megacystis-microcolonhypoperistalsis умер в возрасте 31,6 месяца от осложнения после трансплантации кишечника. Среди младенцев, которым отменили ПЕП, срединная продолжительность внутривенного питания была 55,5 дней (ДМ: 34 - 85). Холестатическая болезнь печени (ХБП) была выявлена у 14 (54%) из 26 детей. Регрессионный анализ показал, что на развитие холестаза не влияли ВР, пол или ГВ; однако имелась корреляция между холестазом и ССК (Beta 0,698, P = 0,005). Кроме того, была выявлена существенная связь между развитием ХБП и продолжительностью ПЕП (r = 0,449; P = 0,021). Различие в срединной продолжительности ПЕП между пациентами с ХБП (72,0 дня) и без ХБП (40,0 дней) как осложнения ИН не было статистически существенным (P = 0,63). 12 из 14 пациентов с ХБП лечились с использованием урсодезоксихолевой кислоты, при этом холестаз уменьшился у всех пациентов, кроме одного. Выводы. Авторы исследования пришли к выводу, что основной причиной ИН у младенцев, поступивших в NICU, являются врождённые дефекты кишечника. По мнению авторов, в некоторых случаях ИН могут быть транзиторным состоянием, а главным осложнением длительного ПЕП является ХБП. Ограничения данного исследования были его ретроспективный характер и небольшой объём. Авторы считают, что понимание причин возникновения и механизмов развития ИН у контингента изучения полезно для планирования соответствующих ресурсов и будущих клинических исследований. Источник. Gennaro Salvia et al. Early Neonatal onset intestinal failure: an Italian Multicenter Study. The Journal of Pediatrics. November 2008; 153(5):674-676. Статья-источник. Medline абстракт. |
|
|
|
|
|