|
|
|
|
Шок у детей с болезнью Кавасаки имеет свои клинико-лабораторные особенности. |
|
|
17.06.09
|
Болезнь Кавасаки (БК) - системное острое заболевание, характеризующееся поражением средних и мелких артерий и развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Поражение сердца – наиболее серьезное, жизнеугрожающее проявление БК. В первые дни заболевания, как правило, развивается острый коронарит, реже - перикардит, интерстициальный миокардит и эндокардит с вальвулитом. При отсутствии адекватной терапии воспаление коронарных артерий (КА) заканчивается формированием аневризм, которое может приводить к развитию инфаркта миокарда в молодом возрасте.
Заболеваемость БК характеризуется «волнообразными» подъемами и спадами. Начиная с 2001 г., в Исследовательском Центре БК Детской больницы Сан-Диего ведется база данных на пациентов, которые лечились по поводу данной патологии. В течение сезона 2006-2007 медики отметили увеличение количества детей с БК, лечившихся в отделении интенсивной терапии (ОИТ) в связи с развитием у них синдрома шока (СШ). Это явилось причиной более детального изучения особенностей СШ при БК с тем, чтобы выделить клинико-диагностические маркеры этого состояния и проследить его исходы.
Методы и ход исследования.
Провели проспективный анализ историй болезней всех детей, которые лечились по поводу БК в Детской Больнице в течение 4 лет (05.2003-04.2007). Критерии включения в группу исследования (СШ-группа): 1) систолическая гипотензия для данного возраста; 2) снижение систолического артериального давления (САД) на ≥20% от исходного; 3) клинические проявления сниженной перфузии (тахикардия, холодные конечности, олигурия, пульс малого наполнения, изменения ментального статуса, не связанные с лихорадкой) независимо от значений АД. Группу сравнения составили гемодинамически стабильные (без СШ) дети с БК (БК-группа). Регистрировали демографические данные, лабораторные показатели (число лейкоцитов, лейкоцитарная формула, число тромбоцитов [Тр], СОЭ, гемоглобин [Hb], С-реактивный белок [СРБ], аланинтрансаминаза, гамма-глутамилтранспептидаза) до введения внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), показатели свертывающей системы крови в течение 72 ч до или после введения ВВИГ; оценивали ответ на инфузию ВВИГ. Резистентность к ВВИГ определяли как сохранение или возврат лихорадки (ректальная или оральная температура ≥380С) ≥36 ч после окончания введения ВВИГ (в дозе 2 г/кг). Данные эхокардиографии (ЭхоКГ) изучали в различные фазы заболевания: острую (0-10 день БК; ЭхоКГ1), подострую (11-21 день; ЭхоКГ2), реконвалесценции (22-90 день; ЭхоКГ3) и хроническую (91-365 день; ЭхоКГ4). Нижней границей фракции выброса (ФВ) считали 54%; патологическую клапанную недостаточность расценивали при наличии клапанной регургитации (Rg) ≥1+. Диастолическую функцию левого желудочка (ЛЖ) изучали на основании измерения скорости его раннего (Va) и позднего (Vе) наполнения. Измеряли внутренний диаметр проксимальной правой КА и левой передней нисходящей КА, который определяли как нормальный (z-критерий <2,5), дилатированный (2,5 ≤ z-критерий <4,0) или аневризматически измененный (z-критерий ≥4,0).
Результаты.
Из 187 детей с БК 13 (7%) отвечали критериям СШ. Все они лечились в ОИТ, им проводили инфузионную терапию (медиана объема инфузии жидкости: 53 мл/кг) с целью коррекции объема циркулирующей крови. 7 (54%) больных СШ-группы получали вазоактивную поддержку (инфузии различных комбинаций добутамина, допамина, эпинефрина, милринона и норэпинефрина) в течение 3-135 ч (медиана: 68 ч). Средний возраст детей СШ-группы был 2,8 (колебания 2,2-5,9) лет. При сравнении с пациентами БК-группы дети с СШ чаще были женского пола (69% девочки против 40%), имели более высокий процент палочкоядерных нейтрофилов периферической крови (36% против 16%; р=0,005), более низкое число Тр (148х109/л против 410х109/л; р<0,001), ниже уровень Hb (-2,1 SD на площадь поверхности тела против -1,2 SD; р=0,02) и выше концентрацию СРБ (18,4 мг/дл против 8,2 мг/дл; р=0,003). Возраст, этнические характеристики, длительность заболевания, а также другие лабораторные показатели на имели отличий в двух группах. 45% детей СШ-группы имели признаки коагулопатии потребления с низкими показателями Тр (<150х109/л), положительным D-димером и увеличенным парциальным тромбопластиновым временем; а 55% больных имели как минимум 1 измененный показатель коагулограммы. Резистентность к ВВИГ чаще проявлялась у детей СШ-группы (46% против 18% БК-группы), что требовало дополнительных введений ВВИГ или инфликсимаба.
Дети СШ-группы отличались более выраженными отклонениями показателей ЭхоКГ. Аномалии КА были выявлены у 62% больных с СШ (против 23% БК-группы; р=0,008). z-критерий ≥2,5 правой и левой КА достоверно чаще регистрировался у детей СШ-группы (39% против 19% и 39% против 12% детей БК-группы соответственно). Снижение ФВ (у 31% детей против 4%) и патологическая митральная Rg (у 39% против 2%) также достоверно чаще отмечались при СШ. Диастолическая функция ЛЖ у детей СШ-группы отличалась выраженными нарушениями. При проведении ЭхоКГ1 диастолическая дисфункция выявлялась у 42% детей СШ-группы (против 37% БК-группы), ЭхоКГ2 – у 86% больных СШ-группы (против 22% БК-группы), ЭхоКГ3 – у 60% (против 15%), ЭхоКГ4 – также у 60% (против 31%).
Выводы.
Исследователи отмечают существенное увеличение детей с СШ при БК за 4-летний период, чего не отмечалось ранее. Рост удельного веса больных с картиной шока регистрируется на фоне стабильных показателей заболеваемости в течение последнего десятилетия. Данный феномен исследователи пока что не могут объяснить.
Развитие СШ при БК характеризуется более выраженной активностью воспаления, о чем свидетельствуют максимальные изменения лабораторных показателей. У больных с СШ чаще выявляются аномалии КА, митральная регургитация и длительно сохраняющаяся миокардиальная дисфункция. Именно для детей с СШ характерно снижение диастолической функции ЛЖ, которая сохраняется длительное время (у большинства пациентов вплоть до периода реконвалесценции и даже в течение года от начала заболевания). Дети с СШ также отличаются ВВИГ-резистентностью, которая диктует необходимость форсирования противовоспалительной терапии.
Источник.
John T. Kanegaye et al. Recognition of a Kawasaki Disease Shock Syndrome. Pediatrics 2009;123;e783-789. Статья-источник. Medline абстракт.
|
|
|
|
|
|
|
