Обзоры мировых
медицинских журналов
на русском языке (архив)
Разделы
Главная страница
Внутренние болезни
Акушерство и гинекология
Педиатрия
Неонатология
Инфекционные болезни
Интенсивная терапия
Кардиология
Неврология и нейрохирургия
Онкология
Гастроэнтерология
Клинические случаи
Поиск

Особенности дебюта системной красной волчанки в детском возрасте. Печатать
06.06.05
Системную красную волчанку (СКВ) – одно из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний – традиционно считают болезнью девушек и молодых женщин. В последние годы отмечается тенденция к смещению начала болезни на более ранний возраст. У 10-15% больных диагноз устанавливается в детстве. СКВ у детей в целом отличается более острым началом, склонностью к генерализации процесса и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

Атипичные проявления в дебюте заболевания затрудняют своевременную диагностику и адекватную терапию. Все это послужило основанием для проведения ретроспективного многоцентрового исследования с целью изучения особенностей начальных проявлений СКВ у детей и определения диагностических подходов.

Методы и ход исследования.

В исследование включили 155 больных в возрасте до 16 лет, диагноз СКВ у которых соответствовал критериям Американской Коллегии Ревматологов (АКР, 1982). С помощью стандартных опросников, разосланных в 89 детских центров Франции, собирались биологические, социальные сведения, данные анамнеза, лабораторных и инструментальных обследований амбулаторных и стационарных больных СКВ, зарегистрированных с января 2002 г. по март 2003 г. Начальными проявлениями СКВ считали симптомы,  развившиеся в течение первых месяцев заболевания. В исследовании приняли участие 65 из 89 (73%) детских центров, в том числе нефрологические (56%, 13/23), ревматологические (77%, 10/13), гематологические (8%, 2/25) и общие педиатрические (28%, 8/28). 

Результаты.

Средний возраст больных в дебюте заболевания был 12 лет (11,5±2,5, диапазон от 1,5 до 16 лет). Независимо от возраста, девочек было в 4,5 раза больше, чем мальчиков. Средний возраст больных с отягощенным семейным анамнезом по СКВ - 12,5 лет, отношение девочек к мальчикам – 4:1, что не отличалось от аналогичных показателей при спорадических случаях заболевания. Время от начала заболевания до постановки диагноза в среднем составляло 2,8 мес. (колебания от 0 до 24 мес.). У 18 больных в дебюте заболевания имела место неполная СКВ (менее 4 критериев по АКР). 4 из них, несмотря на наличие всего 3 АКР-критериев к концу исследования, были включены в работу, поскольку у них был выявлен типичный люпус-нефрит. У других 14 больных полная СКВ развилась в течение периода исследования. Средний интервал от начала заболевания до формирования полной СКВ был 3,5 года (колебания от 3 мес. до 8 лет). 11 пациентов имели сопутствующие заболевания, в том числе серповидно-клеточную анемию (2), синдром Вильямса-Бейрена (1), целиакию (1), дефицит иммуноглобулина А (1). У части больных выявлена различная генетическая патология: 7 из 30 обследованных (30%) имели врожденный дефицит С4-комплемента, у 2 детей тромбофлебиты были связаны с мутациями генов протромбина и метилтетрагидрофолат-редуктазы. Отягощенная наследственность по аутоиммунной патологии выявлена в 26% случаев, в том числе в 8,4% - по СКВ. В 3 семьях отмечено более 2 больных СКВ.

Наиболее частыми начальными проявлениями заболевания были гематологические нарушения, кожные, мышечно-суставные поражения и лихорадка. Типичные кожные симптомы: высыпания в скуловой области (39%), васкулиты (27%), фотосенсибилизация (13%), язвы полости рта (10,5%), алопеция (10%), феномен Рейно (10%), пятнисто-папулезная сыпь (9%), дискоидные высыпания (6,5%), сетчатое ливедо (6%). Артралгии и неэрозивные артриты наиболее часто поражали колени (48/95 детей), пальцы рук (34/95), запястья (28/95), лодыжки (28/95), редко вовлекались пальцы ног, плечевые, шейные межпозвоночные суставы и крестцово-подвздошные сочленения. Гематологические нарушения включали аутоиммунную цитопению, в том числе, анемию (Hb<120 г/л) – 27%, лимфопению (<1,5×109/л) – 24%, лейкопению (<4×109/л) – 35%, тромбоцитопению (<100×109/л) – 28%, а также дефицит факторов коагуляции.

Поражение почек в начале СКВ имело место у половины больных, что проявлялось протеинурией (>0,5 г/дл) – у 73 детей, цилиндрурией – у 38, почечной недостаточностью – у 26. Данные биопсии почек (по классификации ВОЗ), выполненной у 67 больных: у 40 детей (60%) диагностирован III (фокальный пролиферативный гломерулонефрит) или IV (диффузный пролиферативный гломерулонефрит) тип изменений, у 15 (22%) – I (нормальный) или II (мезангиальный гломерулонефрит) тип. Нефропатии III или IV типа значительно чаще выявлялись у детей азиатского происхождения (75%). У 2 больных в дебюте СКВ имел место гемолитико-уремический синдром.

Неврологические нарушения отмечены у 27 детей (17%): головная боль (16/27), изменения настроения (8/27), судорожные припадки (6/27), цереброваскулиты (3/27), хорея (1/27).

Клинические проявления СКВ не зависели от возраста больных.

Различные атипичные симптомы выявлены у 49 больных (32%), включая абдоминальные проявления – у 26 детей (в том числе, боли в животе – у 21), поражения глаз – у 7, паротит – у 6. У 3 больных с болевым абдоминальным синдромом была выполнена аппендэктомия до верификации диагноза СКВ, у 6 детей диагностирован панкреатит, у 2 – кишечная псевдонепроходимость, у 1 – холецистит и еще у 1 – люпус-перитонит.

Среднее значение СОЭ было 71 мм/час (колебания от 2 до 150), причем СОЭ <40 мм/час отмечена лишь у 17% больных. Средний уровень С-реактивного белка (СРБ) – 10 мг/л (от <6 до 200), при этом СРБ >100 мг/л выявлен только у 2 детей (1 – с гангреной пальцев кисти и 1 – с тяжелым полисерозитом).

Иммунные нарушения: повышенные титры антител (АТ) - антинуклеарных (АНА >1:80 - в 97% случаев), АТ к нативной ДНК (93%), АТ к кардиолипину (47%), АТ к Sm-антигену (32%); низкие уровни С3, С4 и СН50 компонентов системы комплемента. При этом титр АНА 1:1280 и >1:640 был у большинства больных (кроме 15 детей).

Выводы.

Исследование продемонстрировало, что дебют СКВ в детском возрасте имеет разнообразные и зачастую тяжелые клинические проявления. Наиболее типичными из них являются высыпания в скуловой области, артриты и лихорадка. Авторы особо отмечают частую встречаемость атипичных проявлений СКВ  (у 1/3 пациентов), среди них  - поражения органов брюшной полости, а также паротит и патология глаз.

Таким образом, считают авторы, диагноз СКВ должен быть заподозрен у подростка в случае органного поражения неясного генеза в сочетании с лихорадкой и повышенной СОЭ.

Другая особенность дебюта СКВ, как показало исследование, это тяжелые начальные проявления заболевания (40%), в том числе активный нефрит (III-IV класс нефропатий), требующий стероидной терапии (у 25% больных). Авторы обращают внимание на высокую частоту поражения почек при СКВ у детей, хотя она осталась в данном исследовании недостаточно изученной из-за низкого процента участия нефрологических центров (56%). Наличие ренального поражения у 1/3 больных с неполной СКВ в дебюте заболевания подчеркивает необходимость тщательного мониторинга анализов мочи у всех больных.

Наконец, особенностями лабораторных показателей у детей с СКВ являются: значительное увеличение СОЭ и, напротив, нормальный или умеренно повышенный уровень СРБ, а также высокий титр АНА.

Источник.

Bader-Meunier e.a. Initial Presentation Of Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus: A French Multicenter Study. The Journal of Pediatrics. May 2005;146:648-53.
Главная страница arrow Клинические случаи arrow Особенности дебюта системной красной волчанки в детском возрасте.
Ваше мнение
Нужны ли российским больницам отделения экстренной помощи?
  
Если Вы ответили положительно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если Вы ответили отрицательно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если у Вас есть другие соображения по данному вопросу, пишите на адрес mail.medmir.com, указав