Обзоры мировых
медицинских журналов
на русском языке (архив)
Разделы
Главная страница
Внутренние болезни
Акушерство и гинекология
Педиатрия
Неонатология
Инфекционные болезни
Интенсивная терапия
Кардиология
Неврология и нейрохирургия
Онкология
Гастроэнтерология
Клинические случаи
Поиск

Особенности диабета, связанного с кистофиброзом (результаты эпидемиологического исследования). Печатать
22.06.05
Диабет, связанный с кистофиброзом (ДСКФ) – это особая форма заболевания, сочетающая признаки диабета 1 и 2 типа, обусловленная, главным образом, дефицитом инсулина вследствие поражения поджелудочной железы. Развитие такого тяжелого осложнения кистофиброза (КФ), каким является диабет, связано, прежде всего, с увеличением продолжительности жизни больных.

В США 16,9% больных КФ старше 13 лет страдают ДСКФ, требующим постоянной инсулинотерапии. Проведенные ранее исследования показали, что ДСКФ оказывает негативное влияние на состояние легких, печени, обмен веществ, а также ассоциируется с прогрессированием заболевания и повышенной смертностью больных. Авторы предприняли настоящее исследование с целью изучить факторы риска развития ДСКФ, его влияние на функцию легких и нутритивный статус больных, а также течение заболевания и развитие осложнений.
Методы и ход исследования.
В работе использовались данные эпидемиологического исследования по КФ (США, 1999). Из 10 697 пациентов в возрасте ≥13 лет, принимавших участие в исследовании, в настоящую работу включили 8247 больных (77%), которые обследовались врачом хотя бы 1 раз в течение 1998 г. ДСКФ определяли как состояние, требующее использования инсулина или пероральных гипогликемических препаратов. Пациентов разделили на группы в зависимости от возраста : 13-17 лет, 18-25 лет, 26-35 лет и старше 35 лет. Для характеристики функции легких использовали последнее исследование функции внешнего дыхания (ФВД, параметры в % от должного), когда больной находился в стабильном состоянии. Оценивались данные физического развития (вес и рост в процентилях для соответствующего возраста), микробиологического исследования мокроты, объем проводимого лечения и осложнения основного заболевания.
Результаты.
54,4% больных КФ были женского пола, 45,6% - мужского. ДСКФ чаще встречался у женщин (17,1%), чем у мужчин (12%). Средний возраст больных ДСКФ (1 гр.)  был 25,9 лет, больных без ДСКФ (2 гр.) – 22,5 лет.
ДСКФ значительно чаще встречался среди больных, имевших недостаточность поджелудочной железы (15%), чем без таковой (5,7%, р<0,001). Кроме того, ДСКФ гораздо чаще выявлялся среди больных, гомозиготных по δ F508 гену (1586 пациентов из 3160 обследованных). Данная закономерность прослеживалась во всех возрастных группах, причем, с увеличением возраста пациентов повышалось количество больных ДСКФ: 13-17 лет – 8%, 18-25 лет – 20,5%, 26-35 лет – 25,5%, старше 35 лет – 27%.
Исследование ФВД (спирометрия) выполнено у 89,2% больных. ДСКФ встречался значительно чаще среди пациентов с тяжелой патологией легких, составляя 22,6% больных с тяжелыми вентиляционными нарушениями (объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) <40%), 16,4% - с умеренно выраженными (ОФВ1=40-70%), 9,1% - с легкими расстройствами (ОФВ1=70-100%) и 5,9% - с нормальной ФВД (ОФВ1>100%). Среднее значение ОФВ1 у больных 1 гр. было 55,4%, в то время как во 2 гр. – 67,5%. Сходные результаты были получены во всех возрастных категориях, но наиболее значимые различия зарегистрированы у подростков – 65% и 77,4% соответственно.
Больные ДСКФ имели большее количество обострений бронхолегочной патологии, в лечении которой использовали парентеральные антибиотики – 1,55 в течение года, по сравнению с 0,78 год во 2 гр. Если 60,7% пациентов без ДСКФ вообще не имели обострения легочного процесса в течение 1998 г., то в группе с ДСКФ таких было всего 36,4%. Еще большая разница выявлялась по отношению к частым бронхолегочным обострениям: в 1 гр. ими страдало 23,6% больных, во 2 гр. -  всего 9,5%. Подобное соотношение прослеживалось во всех возрастных категориях.
Результаты микробиологического исследования, выполненного у 84,9% больных, отличались в обеих группах. У пациентов с ДСКФ в микробиологическом пейзаже превалировали Pseudomonas aeruginosa (84,1% против 77,2% во 2 гр.), комплекс Burkhdderia cepacia (10,3% против 5,2%), Stenotrophomonas maltophilia (8,6% против 6,1%), Candida (23,3% против 16,5%) и Aspergillus (18,8% против 13,9%). Наиболее значимым было преобладание комплекса B.cepacia, причем в каждой возрастной категории.
Исследование нутритивного статуса у 97,9% больных показало значительные нарушения у пациентов с ДСКФ: отставание роста (28,9 процентиль, во 2 гр. – 35,3), дефицит веса (28,3 против 32,7), низкие значения индекса массы тела (20,5 против 20,6).
Частота использования лекарственных препаратов для лечения легочной патологии различалась у пациентов двух групп, в  том числе, в отношении пульмозима (α-ДНКазы) – 57,6% в 1 гр. и 49,8% во 2 гр., муколитиков – 90,7% и 84,3%, ингаляционных (91,5% и 84,3%) и пероральных (21,5% и 13,7%) бронхолитиков, а также кислородотерапии (24,2% и 9,7%). Пищевые добавки – оральные (40,5% и 32,7%), энтеральные (11,7% и 7,7%) и парентеральные (2,4% и 0,9%), системные (27,6% и 17,9%), и ингаляционные (48,9% и 39,6%) кортикостероиды и контрацептивы (12,7% и 7%) также чаще использовались в группе с ДСКФ.
Различные осложнения регистрировались с большей частотой у больных с ДСКФ, включая аллергический бронхолегочный аспергиллез (6,5% в 1 гр. против 3,6% во 2 гр.), бронхиальную астму (27,8% и 23,8%), синуситы (26,6% и 20,4%), сердечную недостаточность (1,5% и 0,3%) и цирроз печени (4,6% и 1,8%).
Использование многофакторного регрессионного анализа позволило доказать, что пол (женский), возраст (>35 лет) и недостаточность поджелудочной железы чаще всего ассоциируются с развитием ДСКФ. Тяжесть респираторной дисфункции и число легочных обострений также сочетаются с ДСКФ. Пациенты с нарушенным нутритивным статусом и отставанием роста имеют повышенный риск развития ДСКФ. Кроме того, формирование ДСКФ ассоциируется с такими факторами как использование оральных или имплантированных контрацептивов, наличие в мокроте Р.aeruginosa или комплекса В.сepacia, развитие патологии печени (цирроза печени, портальной гипертензии или повышения функциональных печеночных тестов) и аллергического бронхолегочного аспергиллеза.
Выводы.
Проведенное эпидемиологическое исследование позволило авторам впервые установить, что больные с ДСКФ имеют более тяжелую легочную патологию, протекающую с частыми обострениями, повышенную обсемененность мокроты патогенными микроорганизмами, а также нарушенный нутритивный статус и высокую частоту поражения печени.
Кроме того, авторы подтвердили уже известные данные о том, что развитие ДСКФ ассоциируется со старшим возрастом больных, женским полом, панкреатической недостаточностью и δ F508 гомозиготным генотипом.
Ограничения, которые были в работе, как указывают авторы, это сам характер исследования (регистрация данных, а не клиническое исследование), выявление диабета лишь по использованию больными противодиабетических препаратов (а не активный скрининг патологии), отсутствие доказательств причинной связи между ДСКФ и тяжелым состоянием больных (что первично, а что вторично). Тем не менее, подчеркивают авторы, это самое крупное исследование, демонстрирующее, что ДСКФ – наиболее грозное осложнение у подростков и взрослых с КФ, которое ассоциируется с более тяжелым течением заболевания.
Источник.
B.C.Marshall e.a. Epidemiology Of Cystic Fibrosis-Related Diabetes. . The Journal of Pediatrics. May 2005;146: 681-7.

Главная страница arrow Клинические случаи arrow Особенности диабета, связанного с кистофиброзом (результаты эпидемиологического исследования).
Ваше мнение
Нужны ли российским больницам отделения экстренной помощи?
  
Если Вы ответили положительно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если Вы ответили отрицательно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если у Вас есть другие соображения по данному вопросу, пишите на адрес mail.medmir.com, указав