|
|
|
|
Естественное течение идиопатического легочного фиброза. |
|
|
06.07.05
|
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), называемый также диффузным фиброзирующим альвеолитом и синдромом Хаммана-Рича, относится к наиболее частому виду неспецифических интерстициальных пневмоний. Прогноз заболевания обычно считается плохим, однако данных об его естественном течении в литературе мало.Смерть при ИЛФ может наступить либо из-за медленного прогрессирования заболевания и развития хронической дыхательной недостаточности, либо остро вследствие быстро нарастающей дыхательной недостаточности, прогрессирующей гипоксемии, диффузных инфильтратов при рентгенологическом исследовании в результате острого повреждения альвеол с или без образования гиалиновых мембран.
Поскольку естественное развитие заболевания, темп его прогрессирования важны для выработки тактики ведения таких пациентов, авторы данного сообщения провели анализ клинических данных, полученных из группы плацебо крупного рандомизированного двойного-слепого исследования, посвященного оценке эффективности интерферона- γ1b для лечения ИЛФ (N Engl J Med. 2004;350:125-33).
Методы и ход исследования.
В анализ включены сведения о 168 больных ИЛФ (средний возраст 64 года; 66% мужчины), диагноз которого устанавливался согласно критериям Американского торакального общества при наличии форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) от 50% до 90% от должной, диффузионной способности оксида углерода (DLco) не менее 25%, подтверждающих ИЛФ данных компьютерной томографии высокого разрешения и клинического ухудшения в течение последнего года, несмотря на прием общей дозы системных кортикостероидов более 1800 мг в течение 2 предшествующих лет. В 58% случаев диагноз был подтвержден данными открытой биопсии легких. Больным разрешалось принимать преднизон ≤15 мг/сутки, если доза оставалась стабильной. Таким образом, в исследование вошли пациенты с легкой и умеренно тяжелой формой заболевания и исключены больные с тяжелым ИЛФ.
Клинико-физиологическая оценка проводилась каждые 12 недель. Медиана наблюдения составила 76 недель.
Результаты.
У выживших к концу наблюдения пациентов отмечено снижение ФЖЕЛ с 64,5% до 61,0%, DLco с 37,8% до 37,0% и повышение альвеоло-артериолярного градиента (ААГ) с 23,2 мм рт.ст. до 26,9 мм рт.ст. при незначительном субъективном усилении одышки.
Частота госпитализаций по любой причине составила 34%, а по респираторной причине (чаще в связи с подозрением на инфекцию) – 23%. При этом больные с ФЖЕЛ ≤62% госпитализировались значительно чаще, чем пациенты с менее выраженными нарушениями, как по любой причине (42% против 26%; р=0,05), так и по причине респираторных расстройств (30% против 15%; р=0,04).
Всего зарегистрировано 36 летальных исходов (21,4%). Смерть была связанной с основным заболеванием в 89% случаев. При этом у 15 больных (47%) смерть признана острой (т.е. наступившей в течение 4 недель после обострения), у остальных - подострой. Прогрессирование ИЛФ явилось причиной летального исхода у 88% умерших с подострым течением болезни. При остром течении заболевания 40% смертей расценено как следствие обострения ИЛФ, 27% как следствие пневмонии и 13% как следствие респираторного дистресс-синдрома.
Выводы.
Таким образом, естественное клиническое течение ИЛФ характеризуется:
1) минимальным ухудшением физиологических параметров (ФЖЕЛ, DLco и ААГ) и незначительным прогрессированием одышки;
2) частыми госпитализациями по поводу респираторных нарушений;
3) высокой летальностью, при этом в половине случаев смерть наступает быстро в результате обострения заболевания у бывших до того относительно нетяжелых и стабильных больных.
Поскольку в настоящее время терапевтические вмешательства, способные улучшать выживаемость больных с ИЛФ, отсутствуют, авторы исследования полагают, что полученные данные вызывают потребность в более тщательном контроле над пациентами с целью раннего выявления обострения заболевания и более раннего отбора кандидатов для трансплантации легких.
Источник.
Martinez F.J., Safrin S., Weycker D. et al. The Clinical Course of Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Ann Intern Med. June 21;2005;142:963-967. |
|
|
|
|
|
|
