|
Профилактическая тиреоидэктомия эффективна при множественной эндокринной неоплазии 2А-типа. |
|
04.10.05
|
Практически у всех больных с множественной эндокринной неоплазией 2А-типа (МЭН-2А) развивается медуллярный рак щитовидной железы (ЩЖ). Хирургическая операция (тотальная тиреоидэктомия) – единственный метод, способный излечить таких пациентов. С-клетки, из которых развивается медуллярный рак ЩЖ, выделяют кальцитонин, и определение его уровня используется как маркер прогрессирования или рецидива данной опухоли. Для повышения информативности этого маркера используют стимуляцию его выделения кальцием и пентагастрином. С открытием генетического маркера МЭН-2А (то есть, мутаций протоонкогена RET) появилась возможность выявлять больных с высоким риском медуллярного рака ЩЖ еще до его появления. Больным с этим генетическим маркером стали проводить профилактические тотальные тиреоидэктомии. Авторы настоящего исследования поставили цель выяснить, насколько эффективна такая тактика. Методы и ход работы. Популяцию исследования составили 50 больных с наследуемой мутацией, характерной для МЭН-2 без физических признаков медуллярного рака. ДНК, выделенную из лейкоцитов периферической крови, проверяли на наличие мутаций протоонкогена RET, с помощью полимеразной цепной реакции с амплификацией и прямого определения последовательностей в эксонах 10, 11, 13 и 14. Этим пациентам в возрасте 3-19 лет (в среднем 10 лет) была проведена тотальная профилактическая тиреоидэктомия. Помимо удаления всей ЩЖ (включая заднюю капсулу), у них проводилась резекция лимфатических узлов центральной зоны шеи (от подъязычной кости до границы со средостением – кнутри от сонных артерий). После операции больные получали препараты кальция и витамин D. Не ранее, чем через 5 лет (в среднем – через 7 лет) после этой операции у них проводили исследование на наличие медуллярного рака ЩЖ. При этом у пациентов выполняли физикальное обследование, а также анализ на уровень кальцитонина в крови (до и после провокационного введения пентагастрина). До 1996 г. уровни кальцитонина определяли радиоиммунным, в последующем – хемилюминесцентным методом. Результаты. При гистологическом исследовании удаленной ЩЖ у 33 больных (66%) обнаружены микроскопические или макроскопические признаки медуллярного рака ЩЖ. У 17 пациентов (34%) не было ни патоморфологических признаков этого заболевания, ни изолированной гиперплазии С-клеток. Метастазы в удаленных лимфатических узлах выявлены у 3 больных (6%). У 6 больных (12%) при долгосрочном наблюдении выявлены признаки персистирования или рецидивов медуллярного рака ЩЖ (при физикальном обследовании и/или по лабораторным данным). У 2 из них был повышен базальный уровень кальцитонина, а у 4 – только стимулированный уровень этого гормона. Риск развития прогрессирования медуллярного рака ЩЖ был достоверно ниже, если больных оперировали в возрасте до или в 7 лет, и если у них не было метастазов в регионарные лимфатические узлы. Однако при многофакторном логистическом анализе (при котором в качестве факторов использовались: возраст во время операции, отдельные виды мутаций кодона RET, данные патоморфологического исследования ЩЖ, уровни кальцитонина после операции, метастазы в лимфатические узлы) не удалось выделить каких-либо достоверных факторов прогноза рецидива из-за малого числа больных. Выводы. Получены обнадеживающие данные относительно эффективности профилактической тиреоидэктомии при множественной эндокринной неоплазии 2А-типа. Тем не менее, требуются исследования на большем числе больных для более достоверного суждения об эффективности такого подхода. Источник. Skinner M.A. et al. Prophylactic thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2A. N Engl J Med. Sep. 15, 2005; 353: 1105-13 |
|
|
|
|
|