Обзоры мировых
медицинских журналов
на русском языке (архив)
Разделы
Главная страница
Внутренние болезни
Акушерство и гинекология
Педиатрия
Неонатология
Инфекционные болезни
Интенсивная терапия
Кардиология
Неврология и нейрохирургия
Онкология
Гастроэнтерология
Клинические случаи
Поиск

Гормоночувствительный нефротический синдром у детей: долгосрочный прогноз. Печатать
26.10.05
Более чем у 90% детей, страдающих идиопатическим нефротическим синдромом (НС), имеет место хороший ответ на кортикостероидную терапию. Существует мнение, что гормоночувствительный НС (ГЧНС), дебютировавший в детском возрасте, характеризуется благоприятным долгосрочным прогнозом в связи с редким развитием хронической почечной недостаточности. В то же время, длительная преднизолонотерапия ведет к побочным эффектам, а частое рецидивирование и формирование гормонозависимости требует назначения агрессивной цитотоксической терапии, которая в свою очередь приводит к тяжелым осложнениям, в том числе, бесплодию и развитию новообразований.В связи с этим, ученые Швейцарии и Германии провели исследование с целью изучить отдаленные исходы ГЧНС у детей. 
Методы и ход исследования.
Из 138 детей с дебютом ГЧНС (критерии ISKDC, 1981) с 1970 по 2003 гг. отобран 61 больной старше 18 лет. Из них у 42 (69%) пациентов были получены окончательные данные о течении заболевания. Анализировали следующие показатели: 1) частоту рецидивов ГЧНС в детском возрасте и у взрослых, факторы риска развития рецидивов, показатели функции почек; 2) отдаленную экстраренальную заболеваемость; 3) побочные эффекты лекарственной терапии, в том числе, токсичность преднизолона (П) и цитостатиков: циклофосфана (ЦФ), хлорамбуцила (ХБ) и циклоспорина А (ЦС-А). Лечение дебюта и рецидивов НС проводилось согласно существовавшим на момент заболевания схемам терапии.
Результаты.
Средний возраст 42 пациентов составил 28 (18,1-46,9) лет, длительность наблюдения – 22 (2,9-39,0) года. У 28 больных после 18 лет НС не рецидивировал (нерецидивирующий НС [НРНС]). У 14 пациентов отмечено ≥1 (от 1,0 до 25,0; в среднем 4,0) обострения НС во взрослом периоде (рецидивирующий НС[РНС]). Обе группы не отличались по возрасту дебюта ГЧНС (5,6 лет в группе НРНС и 4,9 лет в группе РНС), возрасту больных к моменту исследования (29,2 лет и 26,7 лет соответственно), длительности течения заболевания (22,9 и 21,2 лет соответственно), сроках первого обострения (через 3,7 мес. после начала НС в обеих группах). Рецидив в течение первых 6 мес. имели 64% больных с НРНС и 93% – с РНС, частые обострения отмечались у 25% и 21%, гормонозависимость – у 36% и 64% соответственно. Выявлены существенные различия по числу рецидивов за год (0,3 при НРНС и 1,3 при РНС), общему количеству обострений (4,0 и 26,0) и возрасту, в котором отмечено последнее обострение (9,77 и 21,6 лет соответственно). Обе группы значительно отличались по использованию иммуносупрессоров (ЦФ, ХБ или ЦС-А), усиливающих эффект П. 24 пациента получили 1 курс цитостатиков (в том числе, ЦФ в кумулятивной дозе 75-203 мг/кг, ХБ – 7,0-12,6 мг/кг), а 13 больных повторный курс (в том числе, ЦФ – 8 больных в суммарной дозе 84-223 мг/кг, ХБ – 5 больных). ЦС-А пациенты получали в течение 4,9 (0,3-15,1) лет.
Анализ потенциальных предикторов обострений НС у взрослых показал, что лишь назначение ЦС-А является неблагоприятным маркером возможного рецидивирования заболевания. У больных с гормонозависимым вариантом НС отмечена тенденция давать обострения в более старшем возрасте (16,7 л), по сравнению с гормононезависимыми пациентами (13,6 лет).
Рост больных, который в дебюте ГЧНС был на 0,2 (-0,4+2,8) SD ниже среднего, во взрослом состоянии не отличался от нормальных значений (-3,3+1,3 SD), составив 172,2±7,9 см, что соответствовало должному (171,5±8,1 см). Средний показатель ИМТ был 23,0 (18,8-31,4), в том числе, у 5 женщин >25 и лишь у одной диагностировано ожирение (ИМТ=31,4). Не выявлено взаимосвязей между физическими параметрами (весом и ростом) и кумулятивной дозой П или длительностью его назначения. Пациенты с НРНС и РНС не отличались по окончательному росту и ИМТ.
Почечная биопсия, выполненная у 60% больных в дебюте НС, показала наличие нефропатии с минимальными изменениями. Токсическое действие ЦС-А отмечено у 1 больного. У всех пациентов функция почек (по уровню креатинина плазмы) оставалась нормальной. Экстраренальная заболеваемость была низкой: у 1 пациента отмечен эпизод септицемии, у 3 – пневмококковый перитонит, у 2 – Herpes zoster, у 3 – транзиторная гипертензия, у 1 – катаракта, у 9 – сосудистые тромбозы, абсансы, эпифизиолиз бедра, у 2 – переломы костей. У 2 больных выявлены опухоли, в том числе, у 1 женщины – доброкачественная фиброаденома молочной железы, у 1 мужчины – семинома (оба больных – с НРНС и без ЦФ, у обоих отмечено выздоровление после специфического лечения). Ни у одного больного не выявлено сердечно-сосудистой патологии.
83 пациента (в том числе, 3 мужчины; все в браке) имели 14 детей, 23 – были одинокими. Из 24 больных, получавших лечение ЦФ, только двое (8%) имели (всего) 3 детей. В то же время, у 18 больных без цитостатической терапии в анамнезе, было 11 детей. Лечение ЦФ (особенно повторные курсы цитостатика) и гормонозависимость имели отрицательную взаимосвязь с возможностью иметь детей.         
Выводы.
Как показало исследование, наиболее частыми отдаленными исходами ГЧНС у детей являются рецидивы заболевания во взрослом периоде. Несмотря на рецидивирующее течение НС и использование агрессивной терапии, рост больных и функция почек были нормальными, а общая заболеваемость – низкой. Преднизолонотерапия не приводила к развитию избыточной массы тела. Таким образом, в большинстве случаев ГЧНС имеет благоприятный прогноз. Как правило, наступление пубертатного периода ассоциируется с прекращением рецидивирования заболевания. Тем не менее, всем пациентам с ГЧНС показано длительное наблюдение. Авторы указывают на необходимость передачи взрослых больных под наблюдение нефролога в связи с риском рецидивирующего течения заболевания. 
Источник.
Eva-Maria Rüth et al. Children With Steroid-Sensitive Nephrotic Syndrome Come Of Age: Long-Term Outcome. J of Pediatr. October, 2005;147:202-207
Главная страница arrow Гастроэнтерология arrow Гормоночувствительный нефротический синдром у детей: долгосрочный прогноз.
Ваше мнение
Нужны ли российским больницам отделения экстренной помощи?
  
Если Вы ответили положительно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если Вы ответили отрицательно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если у Вас есть другие соображения по данному вопросу, пишите на адрес mail.medmir.com, указав