Обзоры мировых
медицинских журналов
на русском языке (архив)
Разделы
Главная страница
Внутренние болезни
Акушерство и гинекология
Педиатрия
Неонатология
Инфекционные болезни
Интенсивная терапия
Кардиология
Неврология и нейрохирургия
Онкология
Гастроэнтерология
Клинические случаи
Поиск

Младенцы с муковисцидозом имеют низкий вес при рождении и больший риск быть недоношенными и маленькими для гестационного возраста. Печатать
16.11.05
Накоплено мало данных относительно непосредственного влияния муковисцидоза (МВ) на внутриутробное развитие плода. Определенная роль в появлении недоношенных детей, младенцев с низким весом при рождении (НВР) [<2500 г] и маленьких для гестационного возраста (МГВ) отводится сниженной панкреатической функции, а также неадекватному плацентарному обмену.
Целью настоящего исследования стала проверка того факта, что в полной совокупности младенцев, рожденных в данной географической области за определенный период времени, средний вес при рождении (ВР) детей с МВ, диагностированным на основании скрининга, отличается от ВР всех других новорожденных без МВ.
Кроме того, проверялась гипотеза, что младенцы с МВ имеют больший риск быть недоношенными, с НВР  и МГВ по сравнению со всеми другими детьми без МВ из той же совокупности.
Методы и ход исследования.
С 1 июля 1991 г. по 30 июня 2002 г. было проведено ретроспективное изучение всех детей с МВ, родившихся в Тоскане, Италия (группа МВ). Данный контингент сравнивался с полной совокупностью детей без МВ, рожденных в той же области и за аналогичный период (группа контроля).
МВ выявлялся на основе скрининга согласно 2-х ступенчатому протоколу определения иммунореактивного трипсина в крови с дополнительным лактазным тестом в меконии. При положительном результате новорожденным на 45-й день жизни проводилась проба на хлориды в потовой жидкости по методу Gibson и Cooke и генетическое исследование на CFTR мутации.
Панкратическая функция определялась путем измерения химотрипсина в кале калориметрическим методом Chymo Roshe. При получении пограничного результата хлоридов в потовой жидкости оценивался клинический статус ребенка.
Данные о половой принадлежности пациента, ВР и ГВ были взяты из базы данных программы скрининга новорожденных регионального центра МВ в Мейере.
Результаты.
В течение периода изучения в Тоскане было рождено 290 129 детей (149 848 младенцев мужского пола и 140 281 – женского пола), из которых 70 имели МВ (44 младенца мужского пола и 26 – женского пола).
1105 младенцев (0.38%) были исключены из исследования из-за отсутствия данных о ВР и гестационном возрасте (ГВ). 170 детей (0.05%) имели ГВ > 43 недель или < 24 недель. Из 287 849 новорожденных группы контроля, включенных в изучение, 262 321 ребенок (91.1%) имел полные данные (ВР и ГВ), 23504 (8.1%) – только ВР и 2024 (0.7%) – только ГВ.
В группе МВ у 67 младенцев диагноз был установлен при скрининге, у 2 – по клиническим симптомам в 4 и 11.5 месяцев и у 1 – посмертно при генетическом скрининге. Только для 1 новорожденного из группы МВ было не возможно определить ГВ. Из остальных 69 детей с МВ 10 были недоношенными. 5 младенцев с МВ (7.1%) имели мекониальный илеус (МИ). Средний ВР детей с МИ (3016 г, SD ± 264 г) не имел значительных отличий от детей с МВ без МИ (3033 г, SD ± 549.3 г). У 42 младенцев (61.8%) из группы МВ была выявлена панкреатическая недостаточность (ПН). Не было статистически значимых различий в среднем ВР, количестве недоношенных, НВР и МГВ у детей с МВ в зависимости от наличия или отсутствия у них ПН. Из всех новорожденных группы МВ 9 детей имели мутации Δ F508 с гомозиготным генотипом, 38  – мутации Δ F508  с гетерозиготным генотипом, 3 –  имели другие мутации в длинном плече 7-ой пары хромосом с гомозиготным генотипом и 15 – другие мутации в длинном плече 7-ой пары хромосом с гетерозиготным генотипом. Не было выявлено существенных различий для этих 4-х подгрупп в среднем значении ВР, количестве недоношенных младенцев и детей  с НВР.    
Средний ВР в группе МВ был на 246.2 г ниже, чем средний ВР в группе контроля (Р = 0.0003). Средний ВР доношенных новорожденных с МВ был на 205.7 г ниже аналогичного показателя у доношенных детей без МВ (Р =0.0002).
По сравнению с пациентами из группы контроля, новорожденные из группы МВ имели более высокий риск быть недоношенными (относительный риск [ОР] 2.62; Р =0.001), с НВР (ОР 2.66; Р = 0.0009) и МГВ (17.3% младенцев из группы МВ против 10% – из группы контроля; ОР 1.74; Р =0.04). Среди недоношенных детей с МВ 2 пациента страдали от МИ, 8 имели ПН и 4 были с НВР. Все недоношенные дети группы МВ имели адекватный для ГВ ВР относительно перцентилей ВР Тосканы.
Выводы.
Авторы исследования пришли к выводу, что в полной совокупности новорожденных в итальянской области в течение 11 лет средний ВР младенцев с МВ был значительно ниже аналогичного показателя всех других детей из данной совокупности без МВ.
Кроме того, было впервые установлено, младенцы с МВ имеют значительно больший риск быть недоношенными, с НВР и МГВ по сравнению со всеми новорожденными без МВ, принадлежащими к той же самой совокупности.
По мнению авторов, существует определенная связь между МВ и снижением ВР, а также большим риском для младенцев с МВ быть недоношенными.
Ограничением данного изучения стал незначительный контингент новорожденных с МВ.
Авторы считают, что будущее многоцентровое исследование позволит не только значительно увеличить полную совокупность изучения (в том числе количество детей с МВ), но и объяснить механизмы наблюдаемых явлений.
Источник.
Filippo Festini et al. Gestational And Neonatal Characteristics Of Children With Cystic Fibrosis: A Cohort Study, J of Pediatr. September 2005; 147: 316-320.
Главная страница arrow Клинические случаи arrow Младенцы с муковисцидозом имеют низкий вес при рождении и больший риск быть недоношенными и маленькими для гестационного возраста.
Ваше мнение
Нужны ли российским больницам отделения экстренной помощи?
  
Если Вы ответили положительно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если Вы ответили отрицательно, то как Вы можете это аргументировать?
  
Если у Вас есть другие соображения по данному вопросу, пишите на адрес mail.medmir.com, указав